什么是腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
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病情描述：
什么是腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
杜志剛主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院
擅長: 面癱，面肌痙攣，高血壓，高脂血癥，腦梗死，頭暈，頭痛，癲癇，失眠，三叉神經(jīng)痛的康復(fù)治療。
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腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是累及腎上腺及腦白質(zhì)的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變，是一種遺傳性疾病，包括X性連鎖隱性遺傳和常染色體隱性遺傳。
本病是由于細(xì)胞內(nèi)過氧化物酶體遺傳缺陷，導(dǎo)致對(duì)飽和極長鏈脂肪酸的氧化發(fā)生障礙，使VLCFA在血漿、腦白質(zhì)、腎上腺皮質(zhì)等器官和組織內(nèi)大量堆積?；颊呖沙霈F(xiàn)不同程度的視力下降、聽力障礙、智能減退、行為異常、運(yùn)動(dòng)障礙。目前尚無特效治療方法，主要通過治療來緩解癥狀。
本病是由于細(xì)胞內(nèi)過氧化物酶體遺傳缺陷，導(dǎo)致對(duì)飽和極長鏈脂肪酸的氧化發(fā)生障礙，使VLCFA在血漿、腦白質(zhì)、腎上腺皮質(zhì)等器官和組織內(nèi)大量堆積?；颊呖沙霈F(xiàn)不同程度的視力下降、聽力障礙、智能減退、行為異常、運(yùn)動(dòng)障礙。目前尚無特效治療方法，主要通過治療來緩解癥狀。
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