楓糖尿癥怎么治療
瀏覽 - 次
病情描述：
楓糖尿癥怎么治療
孫建娟主治醫(yī)師重慶市涪陵中心醫(yī)院
擅長: 糖尿病，甲狀腺疾病，高尿酸血癥，痛風，高血壓，矮小癥，骨質(zhì)疏松，垂體及腎上腺等內(nèi)分泌代謝疾病。
已幫助256034人
向TA提問有用 (50)
楓糖尿病是指線粒體基質(zhì)內(nèi)支鏈α酮酸脫氫酶（BCKD）多酶復(fù)合體功能缺陷導(dǎo)致的支鏈氨基酸代謝障礙性疾病，是一種常染色體隱性遺傳疾病。治療方法有：1.靜滴或鼻胃管滴入特殊配制的無支鏈氨基酸的氨基酸液，靜脈輸注葡萄糖和電解質(zhì)。2.靜脈-靜脈持續(xù)血透。3.靜脈滴注補充維生素B1。4.靜脈營養(yǎng)支持。5.肝移植。
內(nèi)分泌科醫(yī)生推薦