什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
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什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

劉加強(qiáng)主任醫(yī)師日照市人民醫(yī)院
擅長(zhǎng): 常見血液系統(tǒng)惡性疾病的診治,對(duì)貧血、白血病、壞血病、紫癜等疾病的治療有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn),擅長(zhǎng)血液系統(tǒng)重癥患者的救治。
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細(xì)胞良性克隆性疾病。由于紅細(xì)胞膜有缺陷,紅細(xì)胞對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感。臨床上表現(xiàn)為與睡眠有關(guān),間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿,可伴有全血細(xì)胞減少和反復(fù)血栓形成。發(fā)病年齡在20-40歲之間,男性顯著對(duì)于女性。免疫學(xué)檢查可以發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞,淋巴細(xì)胞,單核細(xì)胞,粒細(xì)胞膜上的CD55,CD59表達(dá)下降。
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