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先天性甲狀腺功能減退癥時(shí)，應(yīng)該用左甲狀腺激素替代治療。從小劑量開(kāi)始逐漸加量至完全能夠替代的劑量，大多數(shù)先天性甲減的患者需要終身服用甲狀腺激素。
發(fā)生先天性甲減主要是由于甲狀腺發(fā)育不全，可見(jiàn)于異位甲狀腺，是造成先天性甲減的最重要原因，女孩兒多于男孩兒。也可見(jiàn)于甲狀腺激素合成障礙，也可能是由于母體患有甲亢或者甲減，在妊娠期間沒(méi)有經(jīng)過(guò)認(rèn)真的治療，導(dǎo)致嬰兒出生后出現(xiàn)先天性甲狀腺功能減退癥。也可能是由于甲狀腺和靶器官等反應(yīng)低下，造成先天性甲狀腺功能減退癥?？傊?，發(fā)生先天性甲減時(shí)，甲狀腺激素水平下降，促甲狀腺激素水平升高，給予左甲狀腺激素替代治療。