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晏霞
主治醫(yī)師
荊州市中心醫(yī)院
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苯丙酮尿癥怎么治療
2023-03-15 11:35:56
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苯丙酮尿癥怎么治療
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苯丙酮尿癥是氨基酸代謝障礙性疾病。主要是因為苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物,在體內蓄積引起的一系列功能異常,導致患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物,是常染色體隱性遺傳病。治療上主要是減少苯丙氨酸的攝入。飲食治療的原則是苯丙氨酸的攝入量,既能保證生長和代謝的最低需要,又要避免血中含量過高,嬰兒給予