大皰性表皮松解癥會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
大皰性表皮松解癥會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
禚風(fēng)麟主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
擅長(zhǎng): 脫發(fā)、黃褐斑、疤痕、激光美容醫(yī)學(xué)（擅長(zhǎng)多手段綜合治療痤瘡、色素病皮膚病、面部年輕化綜合設(shè)計(jì)與治療）。
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各型大皰性表皮松解癥的共同特點(diǎn)為皮膚脆性增加，即皮膚黏膜輕度摩擦后出現(xiàn)水皰、大皰。皮損好發(fā)于手、足、肘、膝、臀部等摩擦部位，也可泛發(fā)全身，有的伴有瘢痕、萎縮、甲營(yíng)養(yǎng)不良或皮膚外表現(xiàn)，重者可致殘或致死。
1、遺傳性大皰性表皮松解癥：
（1）單純性大皰性表皮松解癥：常在受壓或機(jī)械損傷后發(fā)生，在大皰出現(xiàn)前，受累皮膚可出現(xiàn)淡紅斑、輕度瘙癢或燒灼感，以后發(fā)生清澈緊張的大皰，偶見血皰。大皰破裂形成糜爛，但易愈合。無(wú)感染并發(fā)的情況下，不留疤痕。手、足、膝、肘、頸等為好發(fā)部位，尤以手足最多。約2%的患者口腔、生殖器、肛周黏膜可輕度受累，一般身體發(fā)育情況正常。
（2）交界型大皰表皮松解癥：出生后即有廣泛的水皰、大皰、糜爛和結(jié)痂，愈后出現(xiàn)萎縮性瘢痕，口腔黏膜常有糜爛、潰瘍、瘢痕使張口困難。患者一般情況差，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，常有嚴(yán)重貧血，預(yù)后差，大多數(shù)患者在2歲內(nèi)死亡。
（3）營(yíng)養(yǎng)不良型大皰表皮松解癥：分為常染色體顯性和隱性遺傳兩種。顯性遺傳營(yíng)養(yǎng)不良型大皰表皮松解癥好發(fā)于四肢，表皮囊腫和粟丘疹常見，少數(shù)病例累及黏膜。隱性遺傳營(yíng)養(yǎng)不良型大皰表皮松解癥患者病情更重，出生時(shí)出現(xiàn)泛發(fā)性水皰、大皰和糜爛，有的為血皰，尼氏征(+)，皮損緩慢愈合后留下萎縮性疤痕及粟丘疹，嚴(yán)重的瘢痕常造成膝、肘、腕、踝關(guān)節(jié)屈曲攣縮，功能障礙。黏膜受累，以食管復(fù)發(fā)性大皰最為常見、嚴(yán)重。食管病變發(fā)生在幼兒期，但在成人期表現(xiàn)明顯，吞咽困難，常導(dǎo)致吸入性肺炎。往往因泛發(fā)糜爛造成患者體液及蛋白質(zhì)丟失，多在兒童期或青春期因繼發(fā)感染、敗血癥、肺炎或營(yíng)養(yǎng)不良而死亡。
2、獲得性大皰性表皮松解癥：多發(fā)生在老年人，皮損好發(fā)生在手指、足、肘、膝關(guān)節(jié)側(cè)面，容易受外傷的部位，皮損為無(wú)炎癥反應(yīng)的皮膚上形成水皰、大皰、糜爛等損害，愈后可留萎縮性瘢痕，可見粟丘疹，部分病人伴有毛發(fā)、甲損害，以及黏膜損害。
1、遺傳性大皰性表皮松解癥：
（1）單純性大皰性表皮松解癥：常在受壓或機(jī)械損傷后發(fā)生，在大皰出現(xiàn)前，受累皮膚可出現(xiàn)淡紅斑、輕度瘙癢或燒灼感，以后發(fā)生清澈緊張的大皰，偶見血皰。大皰破裂形成糜爛，但易愈合。無(wú)感染并發(fā)的情況下，不留疤痕。手、足、膝、肘、頸等為好發(fā)部位，尤以手足最多。約2%的患者口腔、生殖器、肛周黏膜可輕度受累，一般身體發(fā)育情況正常。
（2）交界型大皰表皮松解癥：出生后即有廣泛的水皰、大皰、糜爛和結(jié)痂，愈后出現(xiàn)萎縮性瘢痕，口腔黏膜常有糜爛、潰瘍、瘢痕使張口困難。患者一般情況差，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，常有嚴(yán)重貧血，預(yù)后差，大多數(shù)患者在2歲內(nèi)死亡。
（3）營(yíng)養(yǎng)不良型大皰表皮松解癥：分為常染色體顯性和隱性遺傳兩種。顯性遺傳營(yíng)養(yǎng)不良型大皰表皮松解癥好發(fā)于四肢，表皮囊腫和粟丘疹常見，少數(shù)病例累及黏膜。隱性遺傳營(yíng)養(yǎng)不良型大皰表皮松解癥患者病情更重，出生時(shí)出現(xiàn)泛發(fā)性水皰、大皰和糜爛，有的為血皰，尼氏征(+)，皮損緩慢愈合后留下萎縮性疤痕及粟丘疹，嚴(yán)重的瘢痕常造成膝、肘、腕、踝關(guān)節(jié)屈曲攣縮，功能障礙。黏膜受累，以食管復(fù)發(fā)性大皰最為常見、嚴(yán)重。食管病變發(fā)生在幼兒期，但在成人期表現(xiàn)明顯，吞咽困難，常導(dǎo)致吸入性肺炎。往往因泛發(fā)糜爛造成患者體液及蛋白質(zhì)丟失，多在兒童期或青春期因繼發(fā)感染、敗血癥、肺炎或營(yíng)養(yǎng)不良而死亡。
2、獲得性大皰性表皮松解癥：多發(fā)生在老年人，皮損好發(fā)生在手指、足、肘、膝關(guān)節(jié)側(cè)面，容易受外傷的部位，皮損為無(wú)炎癥反應(yīng)的皮膚上形成水皰、大皰、糜爛等損害，愈后可留萎縮性瘢痕，可見粟丘疹，部分病人伴有毛發(fā)、甲損害，以及黏膜損害。
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