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先天性巨結腸的治療以手術治療為主。對于診斷尚不能夠肯定或者是已經肯定，暫不行手術，或者手術前準備的患者需要接受非手術治療，主要包括擴肛、鹽水灌腸、開塞露塞肛、補充營養(yǎng)等，以緩解腹脹，并且維持營養(yǎng)。對于診斷已經肯定能耐受手術的患者應該進行手術治療。手術要求切除缺乏神經節(jié)的腸段和明顯擴張肥厚、神經節(jié)細胞變性的近端結腸，解除功能性的腸梗阻。對于必須手術、病情比較重的，應該先進行結腸的造口以后再實行二期的根治性手術。