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淀粉樣變性心肌病需與縮窄性心包炎、肥厚型心肌病相鑒別。1、淀粉樣變性心肌病與縮窄性心包炎表現(xiàn)類似，但縮窄性心包炎超聲心動圖提示室間隔異常運動、心包增厚、左室舒張早期充盈加劇、舒張中晚期平坦等特點，而無左室對稱性肥厚，且右室壁和心瓣膜也無肥厚，結(jié)合病史，可與之鑒別。2、淀粉樣變性心肌病與肥厚型非梗阻性心肌病常易混淆，加之前者罕見，所以常致誤診。一般肥厚型心肌病好發(fā)于中青年，無直立性低血壓，無全身多臟器病變，心電圖常提示病理性Q波，超聲心動圖顯示非對稱性室間隔肥厚，往往患者因嚴重心律失常猝死；而淀粉樣變性心肌病好發(fā)于老年，有直立性低血壓，全身多臟器改變可有巨舌、皮膚瘀點、胸腹水、腹瀉、低蛋白血癥、上消化道出血、肝脾腎腫大，心電圖除病理性Q波外，還可見有低血壓、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等，超聲心動圖常提示對稱或非對稱性室間隔肥厚、瓣膜增厚、二三尖瓣關(guān)閉不全、強烈超聲光點，全身各臟器核磁共振顯像提示信號增強、皮膚信號衰減，往往由于右心功能不全、多臟器衰竭死亡。