陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是什么病
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病情描述：
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是什么病
劉尚勤主任醫(yī)師武漢大學(xué)中南醫(yī)院
擅長(zhǎng): 多發(fā)性骨髓瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤ABC型（難治型）、骨髓增生異常綜合征、難治性貧血、慢性淋巴細(xì)胞白血病、小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥等血液病的中西醫(yī)結(jié)合（融合）精準(zhǔn)治療。
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細(xì)胞疾病。X染色體上的基因（PIGA)發(fā)生了突變，導(dǎo)致紅細(xì)胞表面的錨蛋白（GPI-APs）缺乏，不能連接補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白CD55和CD59，從而導(dǎo)致補(bǔ)體直接攻擊紅細(xì)胞，引起血管內(nèi)溶血性貧血和血紅蛋白尿。異?？寺〖t細(xì)胞的多少?zèng)Q定了本病的臨床表現(xiàn)的輕重。本病的診斷主要依靠流式細(xì)胞儀檢測(cè)紅細(xì)胞表面的CD55和CD59是否缺乏。治療主要使用艾庫(kù)組單抗，它可以與補(bǔ)體C5結(jié)合，防止其激