小兒軟骨外胚層發(fā)育不全綜合征的治療方法有哪些
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病情描述：
小兒軟骨外胚層發(fā)育不全綜合征的治療方法有哪些
梁芙蓉主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
擅長: 兒童營養(yǎng)與發(fā)育咨詢工作，如嬰幼兒喂養(yǎng)及兒童慢性腎臟病膳食的指導(dǎo)，性早熟、新生兒佝僂病、小兒腹瀉、小兒缺鐵性貧血、小兒肥胖、小兒肌營養(yǎng)不良、小兒貧血、小兒腹瀉病等疾病的治療。
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小兒軟骨外胚層發(fā)育不全綜合征無有效治療方法，骨骼畸形一般無法通過手術(shù)矯治，且隨年齡增長癥狀逐漸加重。治療目的在于減少并發(fā)癥的發(fā)生，最大限度矯正肢體畸形，延長壽命。
一、一般治療
1、小兒軟骨外胚層發(fā)育不全綜合征應(yīng)保證患兒充足睡眠、作息規(guī)律。
2、在條件允許情況下，可進(jìn)行適度鍛煉，以散步、慢跑為主，但應(yīng)避免患兒因無痛覺反復(fù)超生理負(fù)荷活動(dòng)或受外傷而出現(xiàn)終身殘疾與嚴(yán)重畸形。
二、藥物治療
1、生長激素：生長激素對部分病例有效，可以促進(jìn)患兒生長發(fā)育、調(diào)節(jié)體內(nèi)物質(zhì)代謝。
2、抗生素：常用于治療繼發(fā)感染或預(yù)防感染等，抑制病原微生物生長和介質(zhì)釋放。常用藥物有阿莫西林、阿奇霉素等。
3、免疫增強(qiáng)劑：目的是增強(qiáng)機(jī)體免疫功能、抗感染，常用藥物為細(xì)胞因子等。
4、微生態(tài)制劑：目的是恢復(fù)機(jī)體腸道微生態(tài)平衡、重建腸道天然屏障等。常用藥物為雙歧桿菌、乳酸桿菌等。
三、手術(shù)治療
1、四肢畸形矯正術(shù)：目的是盡量恢復(fù)手指、四肢的正常功能和形態(tài)。利于患兒可以生活自理，促進(jìn)心理健康發(fā)展。
2、房間隔、室間隔修補(bǔ)術(shù)：目的是恢復(fù)正常心臟結(jié)構(gòu)及血流，減輕患兒癥狀。該手術(shù)方法缺點(diǎn)為住院時(shí)間長、損傷大、并發(fā)癥多。
四、心理治療
注意對患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，使其保持樂觀的心態(tài)。
一、一般治療
1、小兒軟骨外胚層發(fā)育不全綜合征應(yīng)保證患兒充足睡眠、作息規(guī)律。
2、在條件允許情況下，可進(jìn)行適度鍛煉，以散步、慢跑為主，但應(yīng)避免患兒因無痛覺反復(fù)超生理負(fù)荷活動(dòng)或受外傷而出現(xiàn)終身殘疾與嚴(yán)重畸形。
二、藥物治療
1、生長激素：生長激素對部分病例有效，可以促進(jìn)患兒生長發(fā)育、調(diào)節(jié)體內(nèi)物質(zhì)代謝。
2、抗生素：常用于治療繼發(fā)感染或預(yù)防感染等，抑制病原微生物生長和介質(zhì)釋放。常用藥物有阿莫西林、阿奇霉素等。
3、免疫增強(qiáng)劑：目的是增強(qiáng)機(jī)體免疫功能、抗感染，常用藥物為細(xì)胞因子等。
4、微生態(tài)制劑：目的是恢復(fù)機(jī)體腸道微生態(tài)平衡、重建腸道天然屏障等。常用藥物為雙歧桿菌、乳酸桿菌等。
三、手術(shù)治療
1、四肢畸形矯正術(shù)：目的是盡量恢復(fù)手指、四肢的正常功能和形態(tài)。利于患兒可以生活自理，促進(jìn)心理健康發(fā)展。
2、房間隔、室間隔修補(bǔ)術(shù)：目的是恢復(fù)正常心臟結(jié)構(gòu)及血流，減輕患兒癥狀。該手術(shù)方法缺點(diǎn)為住院時(shí)間長、損傷大、并發(fā)癥多。
四、心理治療
注意對患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，使其保持樂觀的心態(tài)。
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