Shy-Drager綜合征會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
Shy-Drager綜合征會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
杜志剛主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院
擅長(zhǎng): 面癱，面肌痙攣，高血壓，高脂血癥，腦梗死，頭暈，頭痛，癲癇，失眠，三叉神經(jīng)痛的康復(fù)治療。
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Shy-Drager綜合征隱匿起病，進(jìn)展十分緩慢，神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀、體征較廣泛，直立性低血壓是突出的表現(xiàn)。隨著病情進(jìn)展出現(xiàn)其他自主神經(jīng)損傷的臨床表現(xiàn)，如陽(yáng)痿、尿潴留等。病情較長(zhǎng)者還可并發(fā)錐體束系體征如腱反射亢進(jìn)，小腦癥狀如眼球震顫、意向性震顫、步態(tài)不穩(wěn)等。
一、典型癥狀
1、自主神經(jīng)功能障礙：常為Shy-Drager綜合征的初發(fā)癥狀。
（1）直立性低血壓：是Shy-Drager綜合征的突出臨床表現(xiàn)，在Shy-Drager綜合征診斷中具有重要價(jià)值?；颊哂谂P位時(shí)血壓通常是正常的，部分患者可呈夜間臥位高血壓，或持續(xù)臥位高血壓，統(tǒng)稱“臥位性高血壓”。站立時(shí)血壓迅速下降，以收縮壓下降明顯，可達(dá)20mmHg~40mmHg 以上。直立性低血壓早期多無(wú)癥狀，隨著病程進(jìn)展，可逐漸出現(xiàn)直立性視物模糊、眩暈、黑蒙等，嚴(yán)重者直立時(shí)可立即出現(xiàn)暈厥，需長(zhǎng)期臥床，但不伴多汗、面色蒼白、心悸、惡心等。女性患者多以直立性低血壓為其首發(fā)癥狀。
（2）其他自主神經(jīng)癥狀：且多數(shù)以此為首發(fā)癥狀，女性病人可表現(xiàn)為性感缺失、閉經(jīng)等，性功能障礙出現(xiàn)較早可能與脊髓骶段自主神經(jīng)損害發(fā)生較早有關(guān)。括約肌功能障礙很明顯，可表現(xiàn)為尿頻、尿急，但更多地表現(xiàn)為尿失禁，早期可能與骶髓前角Onuf核中神經(jīng)元變性有關(guān)，后期還可能與紋狀體變性有關(guān);也可表現(xiàn)為排尿費(fèi)力，排尿淋漓不盡，甚至出現(xiàn)尿潴留，可能與橋腦、延髓中腦神經(jīng)核、神經(jīng)元變性及骶髓中間外側(cè)柱神經(jīng)細(xì)胞變性有關(guān)，Shy-Drager綜合征時(shí)大便失禁或便秘也不少見。其他尚有虹膜萎縮、口干、飲水嗆咳、聲音嘶啞、發(fā)聲困難、鼾聲、夜間喘鳴甚至呼吸暫停(與疑核變性致聲帶麻痹有關(guān))，頑固性呃逆、反復(fù)上消化道出血(可能與第三腦室周圍的下丘腦及腦干變性有關(guān))等。
2、軀體神經(jīng)損害：可逐漸出現(xiàn)錐體外系癥狀，如肌僵直、震顫、動(dòng)作減少；還可伴發(fā)小腦癥狀如眼球震顫、平衡障礙、共濟(jì)失調(diào)；部分患者發(fā)生錐體系癥狀如腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性等。
二、其他癥狀
可有其他自主神經(jīng)功能損害癥狀，如直腸膀胱系統(tǒng)功能失調(diào)(便秘或頑固性腹瀉、尿失禁或尿潴留等)、陽(yáng)痿、皮膚溫度異常、局部或全身無(wú)汗、瞳孔異常等，這些癥狀與體位改變無(wú)關(guān)。
一、典型癥狀
1、自主神經(jīng)功能障礙：常為Shy-Drager綜合征的初發(fā)癥狀。
（1）直立性低血壓：是Shy-Drager綜合征的突出臨床表現(xiàn)，在Shy-Drager綜合征診斷中具有重要價(jià)值?；颊哂谂P位時(shí)血壓通常是正常的，部分患者可呈夜間臥位高血壓，或持續(xù)臥位高血壓，統(tǒng)稱“臥位性高血壓”。站立時(shí)血壓迅速下降，以收縮壓下降明顯，可達(dá)20mmHg~40mmHg 以上。直立性低血壓早期多無(wú)癥狀，隨著病程進(jìn)展，可逐漸出現(xiàn)直立性視物模糊、眩暈、黑蒙等，嚴(yán)重者直立時(shí)可立即出現(xiàn)暈厥，需長(zhǎng)期臥床，但不伴多汗、面色蒼白、心悸、惡心等。女性患者多以直立性低血壓為其首發(fā)癥狀。
（2）其他自主神經(jīng)癥狀：且多數(shù)以此為首發(fā)癥狀，女性病人可表現(xiàn)為性感缺失、閉經(jīng)等，性功能障礙出現(xiàn)較早可能與脊髓骶段自主神經(jīng)損害發(fā)生較早有關(guān)。括約肌功能障礙很明顯，可表現(xiàn)為尿頻、尿急，但更多地表現(xiàn)為尿失禁，早期可能與骶髓前角Onuf核中神經(jīng)元變性有關(guān)，后期還可能與紋狀體變性有關(guān);也可表現(xiàn)為排尿費(fèi)力，排尿淋漓不盡，甚至出現(xiàn)尿潴留，可能與橋腦、延髓中腦神經(jīng)核、神經(jīng)元變性及骶髓中間外側(cè)柱神經(jīng)細(xì)胞變性有關(guān)，Shy-Drager綜合征時(shí)大便失禁或便秘也不少見。其他尚有虹膜萎縮、口干、飲水嗆咳、聲音嘶啞、發(fā)聲困難、鼾聲、夜間喘鳴甚至呼吸暫停(與疑核變性致聲帶麻痹有關(guān))，頑固性呃逆、反復(fù)上消化道出血(可能與第三腦室周圍的下丘腦及腦干變性有關(guān))等。
2、軀體神經(jīng)損害：可逐漸出現(xiàn)錐體外系癥狀，如肌僵直、震顫、動(dòng)作減少；還可伴發(fā)小腦癥狀如眼球震顫、平衡障礙、共濟(jì)失調(diào)；部分患者發(fā)生錐體系癥狀如腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性等。
二、其他癥狀
可有其他自主神經(jīng)功能損害癥狀，如直腸膀胱系統(tǒng)功能失調(diào)(便秘或頑固性腹瀉、尿失禁或尿潴留等)、陽(yáng)痿、皮膚溫度異常、局部或全身無(wú)汗、瞳孔異常等，這些癥狀與體位改變無(wú)關(guān)。
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