先天性高胰島素性低血糖血癥的治療方法有哪些
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先天性高胰島素性低血糖血癥的治療方法有哪些
張曉蕊主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
擅長: 兒童生長發(fā)育遲緩、矮小、黃疸、貧血等方面的診斷和治療，以及身高管理、合理喂養(yǎng)指導(dǎo)的咨詢。
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先天性高胰島素性低血糖血癥的治療包括藥物治療和外科手術(shù)治療，治療目標(biāo)是將血糖維持在3.5mmol/L以上。對于餐后高胰島素血癥性低血糖，首先需調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)。
一、急癥治療
低血糖的緊急處置：通過口服糖類無法糾正低血糖，可即刻給予10％葡萄糖靜脈輸注，將血糖維持在3.5mmol/L以上。另外，肌內(nèi)注射胰高糖素數(shù)分鐘即可起效。
二、藥物治療
1、二氮嗪：為首選用藥，有效標(biāo)準(zhǔn)為正常飲食患者過夜后或停止靜脈補(bǔ)液至少5天后，仍能維持空腹和餐后血糖＞3.0mmol/L。二氮嗪的不良反應(yīng)包括多毛、水鈉潴留、低血壓等，氫氯噻嗪則具有減少二氮嗪引起的水鈉潴留作用。
2、生長抑素類似物：常見如奧曲肽，可與生長抑素受體結(jié)合，從而抑制胰腺內(nèi)、外分泌功能，故可用于治療先天性高胰島素性低血糖血癥。但由于易快速耐藥，長期應(yīng)用受限制，多用于二氮嗪治療無效的患者，有效標(biāo)準(zhǔn)與二氮嗪相同。嚴(yán)重不良反應(yīng)包括肝炎、壞死性小腸結(jié)腸炎和長QT綜合征，常見的不良反應(yīng)包括嘔吐、腹瀉、膽石癥等。此外，長效的生長抑素類似物，如蘭樂肽等也已應(yīng)用于先天性高胰島素性低血糖血癥的治療，并取得了一定效果。
3、胰高血糖素：胰高血糖素具有促進(jìn)肝糖原分解作用，可有效拮抗胰島素作用而升高血糖。但胰高血糖素作用時間短，需每日多次皮下注射，且藥物極易形成結(jié)晶，存在皮膚壞死性紅斑風(fēng)險，無法長期應(yīng)用；目前多用作低血糖時的短期用藥。
4、KATP通道的低分子校正劑：磺脲類藥物及卡馬西平等，可誘導(dǎo)KATP通道在β細(xì)胞膜上的表達(dá)，可用來治療因ATP敏感K離子通道數(shù)量減少而引起的先天性高胰島素性低血糖血癥。
5、GLP-1受體拮抗劑、mTOR拮抗劑等也被嘗試應(yīng)用于先天性高胰島素性低血糖血癥的治療。
三、手術(shù)治療
手術(shù)易造成胰腺內(nèi)、外分泌功能障礙，應(yīng)嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)癥，可用于藥物治療無效、藥物治療依從性差者。
1、局部病灶切除：對于大多數(shù)局灶型先天性高胰島素性低血糖血癥患者，局部病灶切除可以實現(xiàn)病情緩解。
2、胰腺次全切除術(shù)：對于藥物治療無效的彌漫型先天性高胰島素性低血糖血癥患者，需行胰腺次全(95％～98％)切除術(shù)。有研究報道，約50％患者在術(shù)后仍有低血糖事件，或出現(xiàn)術(shù)后糖尿病、胰腺外分泌功能障礙。
一、急癥治療
低血糖的緊急處置：通過口服糖類無法糾正低血糖，可即刻給予10％葡萄糖靜脈輸注，將血糖維持在3.5mmol/L以上。另外，肌內(nèi)注射胰高糖素數(shù)分鐘即可起效。
二、藥物治療
1、二氮嗪：為首選用藥，有效標(biāo)準(zhǔn)為正常飲食患者過夜后或停止靜脈補(bǔ)液至少5天后，仍能維持空腹和餐后血糖＞3.0mmol/L。二氮嗪的不良反應(yīng)包括多毛、水鈉潴留、低血壓等，氫氯噻嗪則具有減少二氮嗪引起的水鈉潴留作用。
2、生長抑素類似物：常見如奧曲肽，可與生長抑素受體結(jié)合，從而抑制胰腺內(nèi)、外分泌功能，故可用于治療先天性高胰島素性低血糖血癥。但由于易快速耐藥，長期應(yīng)用受限制，多用于二氮嗪治療無效的患者，有效標(biāo)準(zhǔn)與二氮嗪相同。嚴(yán)重不良反應(yīng)包括肝炎、壞死性小腸結(jié)腸炎和長QT綜合征，常見的不良反應(yīng)包括嘔吐、腹瀉、膽石癥等。此外，長效的生長抑素類似物，如蘭樂肽等也已應(yīng)用于先天性高胰島素性低血糖血癥的治療，并取得了一定效果。
3、胰高血糖素：胰高血糖素具有促進(jìn)肝糖原分解作用，可有效拮抗胰島素作用而升高血糖。但胰高血糖素作用時間短，需每日多次皮下注射，且藥物極易形成結(jié)晶，存在皮膚壞死性紅斑風(fēng)險，無法長期應(yīng)用；目前多用作低血糖時的短期用藥。
4、KATP通道的低分子校正劑：磺脲類藥物及卡馬西平等，可誘導(dǎo)KATP通道在β細(xì)胞膜上的表達(dá)，可用來治療因ATP敏感K離子通道數(shù)量減少而引起的先天性高胰島素性低血糖血癥。
5、GLP-1受體拮抗劑、mTOR拮抗劑等也被嘗試應(yīng)用于先天性高胰島素性低血糖血癥的治療。
三、手術(shù)治療
手術(shù)易造成胰腺內(nèi)、外分泌功能障礙，應(yīng)嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)癥，可用于藥物治療無效、藥物治療依從性差者。
1、局部病灶切除：對于大多數(shù)局灶型先天性高胰島素性低血糖血癥患者，局部病灶切除可以實現(xiàn)病情緩解。
2、胰腺次全切除術(shù)：對于藥物治療無效的彌漫型先天性高胰島素性低血糖血癥患者，需行胰腺次全(95％～98％)切除術(shù)。有研究報道，約50％患者在術(shù)后仍有低血糖事件，或出現(xiàn)術(shù)后糖尿病、胰腺外分泌功能障礙。
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