什么是肺泡蛋白質(zhì)沉積癥
2023-05-30 13:12:18收聽:-
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什么是肺泡蛋白質(zhì)沉積癥
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肺泡蛋白沉積癥是一種以肺泡內(nèi)大量沉積磷脂蛋白樣的物質(zhì)為特點的肺部彌漫性的疾病,又稱為肺泡磷脂沉著癥,是一種原因不明以及發(fā)病機(jī)理還不是特別清楚的罕見慢性的肺部疾病。由于肺泡腔和氣道內(nèi)有大量的磷脂蛋白,導(dǎo)致肺的通氣和換氣功能都受到嚴(yán)重的影響,所以呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥最為突出的臨床表現(xiàn)。另外,肺泡蛋白沉積癥的病人,還可以出現(xiàn)咳嗽、咳痰、發(fā)熱、胸痛。如果是這種病發(fā)生在嬰幼兒,還會出現(xiàn)生長發(fā)育落后。一般這種病是根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和胸片,或者CT、支氣管鏡、做肺活檢及病理檢查來明確診斷。一旦明確診斷以后,支氣管鏡肺泡灌洗術(shù)是目前證實唯一有效的治療方法。
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