白細(xì)胞黏附缺陷癥Ⅰ型的治療方法有哪些
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病情描述：
白細(xì)胞黏附缺陷癥Ⅰ型的治療方法有哪些
楊鐵生主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
擅長: 風(fēng)濕免疫病的診治，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)等，以及熱帶病與寄生蟲病的診斷、檢驗(yàn)研究。
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因白細(xì)胞黏附缺陷癥Ⅰ型是罕見病，本病的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。主要治療方法是青霉素、頭孢菌素等治療感染。骨髓移植是重度患者的唯一有效療法。
一、藥物治療
1、青霉素：在急性感染期間，及時(shí)的青霉素治療至關(guān)重要。用青霉素等抗生素類藥物治療可大大減少細(xì)菌性感染的發(fā)生。用藥期間可出現(xiàn)惡心、嘔吐、乏力等不良反應(yīng)，一般都可忍受，若癥狀嚴(yán)重應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)生。有青霉素過敏患者禁用。
2、頭孢菌素：適用于皮膚及軟組織感染，因本品耐受性良好，一般無不良反應(yīng)或有輕微且短暫的紅斑、惡心等癥狀。
二、手術(shù)治療
骨髓移植是重度缺陷患者的一線治療，目的是通過輸注干細(xì)胞，使患者能產(chǎn)生正常白細(xì)胞，從而根治本病。骨髓移植成功率非常高，是一種有效的早期治療手段。
三、其他治療
輸注異體新鮮白細(xì)胞：可以快速、有效控制感染。但其作用時(shí)間短暫，不易有合適供體以及反復(fù)輸注異體粒細(xì)胞會產(chǎn)生免疫副作用，因此臨床中應(yīng)用受限，只有在所有其他治療方案都失敗的嚴(yán)重情況下才會使用。
一、藥物治療
1、青霉素：在急性感染期間，及時(shí)的青霉素治療至關(guān)重要。用青霉素等抗生素類藥物治療可大大減少細(xì)菌性感染的發(fā)生。用藥期間可出現(xiàn)惡心、嘔吐、乏力等不良反應(yīng)，一般都可忍受，若癥狀嚴(yán)重應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)生。有青霉素過敏患者禁用。
2、頭孢菌素：適用于皮膚及軟組織感染，因本品耐受性良好，一般無不良反應(yīng)或有輕微且短暫的紅斑、惡心等癥狀。
二、手術(shù)治療
骨髓移植是重度缺陷患者的一線治療，目的是通過輸注干細(xì)胞，使患者能產(chǎn)生正常白細(xì)胞，從而根治本病。骨髓移植成功率非常高，是一種有效的早期治療手段。
三、其他治療
輸注異體新鮮白細(xì)胞：可以快速、有效控制感染。但其作用時(shí)間短暫，不易有合適供體以及反復(fù)輸注異體粒細(xì)胞會產(chǎn)生免疫副作用，因此臨床中應(yīng)用受限，只有在所有其他治療方案都失敗的嚴(yán)重情況下才會使用。
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