Prader-Willi綜合征的治療方法有哪些
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病情描述：
Prader-Willi綜合征的治療方法有哪些
梁芙蓉主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
擅長: 兒童營養(yǎng)與發(fā)育咨詢工作，如嬰幼兒喂養(yǎng)及兒童慢性腎臟病膳食的指導(dǎo)，性早熟、新生兒佝僂病、小兒腹瀉、小兒缺鐵性貧血、小兒肥胖、小兒肌營養(yǎng)不良、小兒貧血、小兒腹瀉病等疾病的治療。
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Prader-Willi綜合征患者的癥狀涉及多個(gè)系統(tǒng)，其治療亦需要多個(gè)學(xué)科共同參與。應(yīng)根據(jù)不同年齡階段的表型特征，針對性地進(jìn)行干預(yù)，以提高生活質(zhì)量、預(yù)防并發(fā)癥并延長生存期。
一、藥物治療
1、性激素：Prader-Willi綜合征患者常需要性激素治療以誘導(dǎo)、促進(jìn)或維持青春發(fā)育。性激素替代治療還對骨骼正常的發(fā)育、肌肉量的增加有積極意義，并具改善患者性生理正常化的作用。但目前還沒有關(guān)于最合適的激素治療方案的共識。
2、基因重組人生長激素治療(rhGH)：可以促進(jìn)嬰幼兒頭圍、體重、BMI的增長，語言能力及精神、運(yùn)動(dòng)發(fā)育；促進(jìn)兒童身高增長加速，改善身材比例及成年終身高，但對認(rèn)知的改善尚有爭議。對體脂成分的改善作用自嬰幼兒期持續(xù)至成人。因此，即使骨骺閉合，至成人期仍推薦持續(xù)基因重組人生長激素治療，以提高生活質(zhì)量。一般認(rèn)為初治時(shí)間為嬰幼兒早期、肥胖發(fā)生前(通常為2歲前)。目前認(rèn)為Prader-Willi綜合征患兒生后4~6月開始基因重組人生長激素治療是有益的，甚至有專家認(rèn)為更早可以在生后3個(gè)月開始。嬰兒期越早使用生長激素，長遠(yuǎn)的適應(yīng)能力就越好。
二、手術(shù)治療
胃減容手術(shù)用于Prader-Willi綜合征亦尚存爭議，目前不推薦將該手術(shù)用于常規(guī)治療，可在出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥時(shí)考慮。
一、藥物治療
1、性激素：Prader-Willi綜合征患者常需要性激素治療以誘導(dǎo)、促進(jìn)或維持青春發(fā)育。性激素替代治療還對骨骼正常的發(fā)育、肌肉量的增加有積極意義，并具改善患者性生理正常化的作用。但目前還沒有關(guān)于最合適的激素治療方案的共識。
2、基因重組人生長激素治療(rhGH)：可以促進(jìn)嬰幼兒頭圍、體重、BMI的增長，語言能力及精神、運(yùn)動(dòng)發(fā)育；促進(jìn)兒童身高增長加速，改善身材比例及成年終身高，但對認(rèn)知的改善尚有爭議。對體脂成分的改善作用自嬰幼兒期持續(xù)至成人。因此，即使骨骺閉合，至成人期仍推薦持續(xù)基因重組人生長激素治療，以提高生活質(zhì)量。一般認(rèn)為初治時(shí)間為嬰幼兒早期、肥胖發(fā)生前(通常為2歲前)。目前認(rèn)為Prader-Willi綜合征患兒生后4~6月開始基因重組人生長激素治療是有益的，甚至有專家認(rèn)為更早可以在生后3個(gè)月開始。嬰兒期越早使用生長激素，長遠(yuǎn)的適應(yīng)能力就越好。
二、手術(shù)治療
胃減容手術(shù)用于Prader-Willi綜合征亦尚存爭議，目前不推薦將該手術(shù)用于常規(guī)治療，可在出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥時(shí)考慮。
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