生長(zhǎng)激素缺乏性矮小癥是什么原因引起的
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病情描述：
生長(zhǎng)激素缺乏性矮小癥是什么原因引起的
張曉蕊主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
擅長(zhǎng): 兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、矮小、黃疸、貧血等方面的診斷和治療，以及身高管理、合理喂養(yǎng)指導(dǎo)的咨詢。
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生長(zhǎng)激素缺乏性矮小癥的病因復(fù)雜，可以分為特發(fā)性、獲得性（繼發(fā)性）、遺傳性。本病主要好發(fā)于生長(zhǎng)發(fā)育期的兒童和青少年，是由于各種因素導(dǎo)致該疾病的出現(xiàn)。
1、特發(fā)性：病因不明?？赡苡捎谙虑鹉X-垂體功能或結(jié)構(gòu)的異常，導(dǎo)致生長(zhǎng)激素（ GH ）分泌不足。部分病人在接受生長(zhǎng)激素釋放激素（ GHRH ）治療后， GH 水平升高，生長(zhǎng)加速，從而明確了有些病人的病因在下丘腦。部分患兒有圍生期異常，如臀位產(chǎn)、橫位產(chǎn)、生后窒息等，可能系 GHD 導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)轉(zhuǎn)位障礙。
2、獲得性（繼發(fā)性）：本病可繼發(fā)于下丘腦-垂體腫瘤，如顱咽管瘤、Rathke 囊腫、生殖細(xì)胞腫
瘤、垂體瘤；顱內(nèi)感染（腦炎、腦膜炎）及肉芽腫病變；創(chuàng)傷、放射損傷等均可影響下丘腦 腺垂體的結(jié)構(gòu)和功能，引起繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥。
3、遺傳性：分子生物學(xué)研究己明確這些病人存在決定下丘腦-垂體發(fā)育的轉(zhuǎn)錄因子的基因突
變，或 GHRH 受體基因的突變，或 GH 基因缺失／突變。轉(zhuǎn)錄因子突變多表現(xiàn)為復(fù)合性垂體激素缺乏，GH、PRL、TSH 、促性腺激素。
1、特發(fā)性：病因不明?？赡苡捎谙虑鹉X-垂體功能或結(jié)構(gòu)的異常，導(dǎo)致生長(zhǎng)激素（ GH ）分泌不足。部分病人在接受生長(zhǎng)激素釋放激素（ GHRH ）治療后， GH 水平升高，生長(zhǎng)加速，從而明確了有些病人的病因在下丘腦。部分患兒有圍生期異常，如臀位產(chǎn)、橫位產(chǎn)、生后窒息等，可能系 GHD 導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)轉(zhuǎn)位障礙。
2、獲得性（繼發(fā)性）：本病可繼發(fā)于下丘腦-垂體腫瘤，如顱咽管瘤、Rathke 囊腫、生殖細(xì)胞腫
瘤、垂體瘤；顱內(nèi)感染（腦炎、腦膜炎）及肉芽腫病變；創(chuàng)傷、放射損傷等均可影響下丘腦 腺垂體的結(jié)構(gòu)和功能，引起繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥。
3、遺傳性：分子生物學(xué)研究己明確這些病人存在決定下丘腦-垂體發(fā)育的轉(zhuǎn)錄因子的基因突
變，或 GHRH 受體基因的突變，或 GH 基因缺失／突變。轉(zhuǎn)錄因子突變多表現(xiàn)為復(fù)合性垂體激素缺乏，GH、PRL、TSH 、促性腺激素。
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