什么是Wilson病
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病情描述：
什么是Wilson病
孟澤武副主任醫(yī)師福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院
擅長(zhǎng): 肝結(jié)石、膽管結(jié)石、膽結(jié)石及肝膽胰腫瘤（肝癌、膽囊癌、胰腺癌等）的微創(chuàng)治療具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。
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Wilson病稱之為肝豆?fàn)詈俗冃?，它是由Wilson首先發(fā)現(xiàn)描述，所以又稱之為Wilson病。肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳性疾病，主要是銅代謝的障礙，從而引起了以肝硬化以及腦部基底節(jié)損害為主要特點(diǎn)的情況。銅代謝障礙是指體內(nèi)多余的銅，無法得到有效排出，血清中過多的游離酮會(huì)沉積在肝臟，從而可導(dǎo)致肝硬化的發(fā)生。此外酮也會(huì)沉積在眼角膜磨，呈現(xiàn)角膜色素環(huán)。也會(huì)沉積在腦部導(dǎo)致神經(jīng)癥狀，包含肌張力障礙、手足徐動(dòng)、舞蹈樣動(dòng)作等等，另外過多的銅也可能造成腎臟的損害。治療方面主要是避免攝入含銅高的食物，并應(yīng)及時(shí)的服用一些驅(qū)銅的藥物。
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