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    大皰性表皮松解癥是什么原因引起的

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    病情描述:

    大皰性表皮松解癥是什么原因引起的

    禚風(fēng)麟
    禚風(fēng)麟主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院

    擅長: 脫發(fā)、黃褐斑、疤痕、激光美容醫(yī)學(xué)(擅長多手段綜合治療痤瘡、色素病皮膚病、面部年輕化綜合設(shè)計與治療)。

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    向TA提問
    獲得性大皰性表皮松解癥是一種自身免疫性疾病。病因不明,有研究發(fā)現(xiàn)與體內(nèi)產(chǎn)生抗Ⅶ型膠原抗體和HLA-DR2陽性有關(guān)。遺傳性大皰性表皮松解癥(EB)由于編碼表皮和基底膜帶結(jié)構(gòu)蛋白成分的基因突變,使這些蛋白合成障礙或結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致不同解剖部位水皰的產(chǎn)生。 
    一、主要病因
    1、單純性大皰性表皮松解癥:與編碼角蛋白5和14的基因突變有關(guān)。
    2、交界性大皰性表皮松解癥:與編碼板層素5、ⅩⅦ型膠原等物質(zhì)的基因突變有關(guān)。
    3、營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥:與編碼Ⅶ型膠原的基因突變有關(guān)。
    二、誘發(fā)因素
    皮膚受到摩擦和碰撞可誘發(fā)大皰性表皮松解癥。
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