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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥治療的原則是：糾正腎上腺皮質(zhì)激素缺乏，維持正常生理代謝；抑制男性化，促進(jìn)正常的生長(zhǎng)發(fā)育。一、及時(shí)糾正水電解質(zhì)紊亂，靜脈補(bǔ)液可用生理鹽水，有代謝性酸中毒則用0.45%氯化鈉和碳酸氫鈉溶液，忌用含鉀溶液。重癥失鹽型需靜脈滴注氫化可的松。若低鈉和脫水不易糾正，則可肌注醋酸脫氧皮質(zhì)酮。脫水糾正后，糖皮質(zhì)激素改為口服并長(zhǎng)期維持，同時(shí)口服氯化鈉，其量可根據(jù)病情適當(dāng)調(diào)整。二、長(zhǎng)期治療，糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素可改善男性化、性早熟等癥狀，保證患兒正常的生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程。在皮質(zhì)激素的治療過(guò)程中，應(yīng)注意監(jiān)測(cè)類(lèi)固醇。三、手術(shù)治療，男性患兒無(wú)需手術(shù)治療，女性假兩性畸形患兒易在6個(gè)月至1歲，行陰蒂部分切除或矯形術(shù)。