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先天性腎上腺皮質增生癥治療的原則是：糾正腎上腺皮質激素缺乏，維持正常生理代謝；抑制男性化，促進正常的生長發(fā)育。一、及時糾正水電解質紊亂，靜脈補液可用生理鹽水，有代謝性酸中毒則用0.45%氯化鈉和碳酸氫鈉溶液，忌用含鉀溶液。重癥失鹽型需靜脈滴注氫化可的松。若低鈉和脫水不易糾正，則可肌注醋酸脫氧皮質酮。脫水糾正后，糖皮質激素改為口服并長期維持，同時口服氯化鈉，其量可根據病情適當調整。二、長期治療，糖皮質激素和鹽皮質激素可改善男性化、性早熟等癥狀，保證患兒正常的生長發(fā)育過程。在皮質激素的治療過程中，應注意監(jiān)測類固醇。三、手術治療，男性患兒無需手術治療，女性假兩性畸形患兒易在6個月至1歲，行陰蒂部分切除或矯形術。