肌無(wú)力危象的治療方法有哪些
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病情描述：
肌無(wú)力危象的治療方法有哪些
杜志剛主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院
擅長(zhǎng): 面癱，面肌痙攣，高血壓，高脂血癥，腦梗死，頭暈，頭痛，癲癇，失眠，三叉神經(jīng)痛的康復(fù)治療。
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對(duì)于肌無(wú)力危象的治療，主要是盡快增加抗膽堿酯酶劑的用量，同時(shí)確保維持正常呼吸功能，積極控制感染，迅速降溫，去除誘因，并采取大劑量糖皮質(zhì)激素療法、血漿交換療法、胸腺切除和胸腺放療等綜合治療手段，積極搶救患者生命。
一、一般治療
1、確保呼吸功能正常：果斷、迅速地行氣管插管或氣管切開(kāi)，及時(shí)吸痰，確保呼吸道通暢，必要時(shí)應(yīng)立即給正壓人工呼吸，以保持足夠的通氣量。氣管切開(kāi)后拔管不應(yīng)太早，應(yīng)在自動(dòng)呼吸完全恢復(fù)，肺部感染得到控制，痰液較少，有咳嗽反射，無(wú)呼吸困難的情況下，經(jīng)塞管48小時(shí)～72小時(shí)觀察無(wú)不良反應(yīng)時(shí)方可拔管。
2、迅速降溫：發(fā)熱可縮短突觸后膜去極化時(shí)間和增加膽堿酯酶活力，而使神經(jīng)肌肉傳遞障礙加重。暫短性的體溫升高本身對(duì)危象的誘發(fā)和對(duì)危象的持續(xù)時(shí)間均起重要作用。因此，在對(duì)病因治療基礎(chǔ)上，應(yīng)迅速采用冰袋、50%酒精擦澡、冰鹽水洗胃等物理降溫措施。
3、血漿交換：適用于對(duì)抗膽堿酯酶藥物、胸腺切除、激素療效不滿意或胸腺切除術(shù)前患者，需在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院進(jìn)行。
二、藥物治療
1、增加抗膽堿酯酶劑用量：根據(jù)臨床表現(xiàn)和藥物試驗(yàn)已確診為肌無(wú)力危象時(shí)，應(yīng)盡快增加抗膽堿酯酶劑的用量，可立即給予硫酸新斯的明肌注，然后適當(dāng)增加吡啶斯的明的劑量和用藥次數(shù)。裝上了人工呼吸器建立適當(dāng)?shù)暮粑髴?yīng)停用抗膽堿酯酶劑24～72小時(shí)。
2、及時(shí)控制感染：肺部感染或上呼吸道感染常常是危象的誘因或合并癥，若不控制感染則危象難以解除。因有些抗生素能引起神經(jīng)肌肉傳遞阻滯，故應(yīng)慎重選用。首選藥為青霉素、先鋒霉素、紅霉素、氯霉素，次選藥為氮基甙類、四環(huán)素族類。應(yīng)該根據(jù)藥敏試驗(yàn)，足劑量、足療程用藥。
3、大劑量糖皮質(zhì)激素療法：許多危象是由于抗乙酰膽堿受體抗體增多所致，抓緊時(shí)機(jī)用大劑量糖皮質(zhì)激素療法迅速抑制體液免疫反應(yīng)，減少抗體的產(chǎn)生，是治療危象的積極措施。大多主張一開(kāi)始即用較大劑量，一般可用強(qiáng)的松或甲基強(qiáng)的松龍改善后將強(qiáng)的松逐漸減量，經(jīng)3～4個(gè)月減至維持量，維持時(shí)間可長(zhǎng)達(dá)1～2年。停藥過(guò)早或減量過(guò)快均有復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)。
4、免疫球蛋白：在搶救肌無(wú)力危象時(shí)可以選用，多數(shù)患者沒(méi)有明顯不良反應(yīng)，可迅速改善患者癥狀。但價(jià)格昂貴，療效能維持3～4周。要獲長(zhǎng)期療效仍需使用激素或免疫抑制劑。
5、注意鉀劑和鈣劑的補(bǔ)充：鉀劑能改善膜電位，而鈣劑可促進(jìn)乙酰膽堿的釋放，將鈣劑與抗膽堿酯酶劑并用則可使臨床癥狀改善。
三、手術(shù)治療
當(dāng)采用血漿交換療法或大劑量糖皮質(zhì)激素療法等已使肌無(wú)力危象緩解，肌無(wú)力癥狀明顯好轉(zhuǎn)時(shí)應(yīng)及時(shí)采用經(jīng)胸骨正中切開(kāi)的廣泛徹底胸腺切除術(shù)，術(shù)后給予胸腺放療。
一、一般治療
1、確保呼吸功能正常：果斷、迅速地行氣管插管或氣管切開(kāi)，及時(shí)吸痰，確保呼吸道通暢，必要時(shí)應(yīng)立即給正壓人工呼吸，以保持足夠的通氣量。氣管切開(kāi)后拔管不應(yīng)太早，應(yīng)在自動(dòng)呼吸完全恢復(fù)，肺部感染得到控制，痰液較少，有咳嗽反射，無(wú)呼吸困難的情況下，經(jīng)塞管48小時(shí)～72小時(shí)觀察無(wú)不良反應(yīng)時(shí)方可拔管。
2、迅速降溫：發(fā)熱可縮短突觸后膜去極化時(shí)間和增加膽堿酯酶活力，而使神經(jīng)肌肉傳遞障礙加重。暫短性的體溫升高本身對(duì)危象的誘發(fā)和對(duì)危象的持續(xù)時(shí)間均起重要作用。因此，在對(duì)病因治療基礎(chǔ)上，應(yīng)迅速采用冰袋、50%酒精擦澡、冰鹽水洗胃等物理降溫措施。
3、血漿交換：適用于對(duì)抗膽堿酯酶藥物、胸腺切除、激素療效不滿意或胸腺切除術(shù)前患者，需在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院進(jìn)行。
二、藥物治療
1、增加抗膽堿酯酶劑用量：根據(jù)臨床表現(xiàn)和藥物試驗(yàn)已確診為肌無(wú)力危象時(shí)，應(yīng)盡快增加抗膽堿酯酶劑的用量，可立即給予硫酸新斯的明肌注，然后適當(dāng)增加吡啶斯的明的劑量和用藥次數(shù)。裝上了人工呼吸器建立適當(dāng)?shù)暮粑髴?yīng)停用抗膽堿酯酶劑24～72小時(shí)。
2、及時(shí)控制感染：肺部感染或上呼吸道感染常常是危象的誘因或合并癥，若不控制感染則危象難以解除。因有些抗生素能引起神經(jīng)肌肉傳遞阻滯，故應(yīng)慎重選用。首選藥為青霉素、先鋒霉素、紅霉素、氯霉素，次選藥為氮基甙類、四環(huán)素族類。應(yīng)該根據(jù)藥敏試驗(yàn)，足劑量、足療程用藥。
3、大劑量糖皮質(zhì)激素療法：許多危象是由于抗乙酰膽堿受體抗體增多所致，抓緊時(shí)機(jī)用大劑量糖皮質(zhì)激素療法迅速抑制體液免疫反應(yīng)，減少抗體的產(chǎn)生，是治療危象的積極措施。大多主張一開(kāi)始即用較大劑量，一般可用強(qiáng)的松或甲基強(qiáng)的松龍改善后將強(qiáng)的松逐漸減量，經(jīng)3～4個(gè)月減至維持量，維持時(shí)間可長(zhǎng)達(dá)1～2年。停藥過(guò)早或減量過(guò)快均有復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)。
4、免疫球蛋白：在搶救肌無(wú)力危象時(shí)可以選用，多數(shù)患者沒(méi)有明顯不良反應(yīng)，可迅速改善患者癥狀。但價(jià)格昂貴，療效能維持3～4周。要獲長(zhǎng)期療效仍需使用激素或免疫抑制劑。
5、注意鉀劑和鈣劑的補(bǔ)充：鉀劑能改善膜電位，而鈣劑可促進(jìn)乙酰膽堿的釋放，將鈣劑與抗膽堿酯酶劑并用則可使臨床癥狀改善。
三、手術(shù)治療
當(dāng)采用血漿交換療法或大劑量糖皮質(zhì)激素療法等已使肌無(wú)力危象緩解，肌無(wú)力癥狀明顯好轉(zhuǎn)時(shí)應(yīng)及時(shí)采用經(jīng)胸骨正中切開(kāi)的廣泛徹底胸腺切除術(shù)，術(shù)后給予胸腺放療。
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