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酮尿癥和苯丙酮尿癥不一樣，屬于兩種不同的疾病。酮尿癥是指在嚴(yán)重饑餓，或未經(jīng)治療的糖尿病病人血糖濃度低，導(dǎo)致糖異生加強(qiáng)，脂肪酸氧化加速，產(chǎn)生大量的乙酰輔酶A，而葡萄糖異生之后使草酰乙酸消耗殆盡，而后者又是乙酰輔酶A進(jìn)入檸檬酸循環(huán)所必需的物質(zhì)，由此乙酰輔酶A向酮體的方向發(fā)展，最終導(dǎo)致血液和尿液當(dāng)中形成了大量酮體，這是酮尿癥發(fā)生的由來(lái)。
苯丙酮尿癥是一種先天的遺傳代謝性疾病，主要是由于苯丙氨酸這種人體必需的氨基酸出現(xiàn)代謝異常，從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)了苯丙酮尿癥。苯丙酮尿癥主要是由于苯丙氨酸-羥化酶基因發(fā)生突變，從而導(dǎo)致酶活性降低，致使苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在人的身體里面蓄積，從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)疾病的癥狀。正常時(shí)苯丙氨酸會(huì)經(jīng)過苯丙氨酸-羥化酶的作用轉(zhuǎn)化為酪氨酸，當(dāng)苯丙氨酸-羥化酶活性降低時(shí)，就不能夠?qū)⒈奖彼徂D(zhuǎn)化成酪氨酸，通過旁路途徑產(chǎn)生其他的代謝產(chǎn)物，從而使患者出現(xiàn)腦損傷的癥狀。