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肺結(jié)節(jié)病是一種原因不明的、多系統(tǒng)累及的肉芽腫性疾病，主要侵犯肺和淋巴系統(tǒng)，再就是眼和皮膚，目前認(rèn)為病因主要有以下幾種：
1、遺傳因素，肺結(jié)節(jié)病的臨床表型以及患病的種族差異，提示遺傳因素的作用，家族和病例對(duì)照研究證實(shí)，與肺結(jié)節(jié)病易感和表型關(guān)系最為密切的基因，位于6號(hào)染色體的MHC區(qū)，其他候選基因如細(xì)胞因子、化學(xué)趨化因子受體等均不具備可重復(fù)性，功能的有效性未得到證實(shí)。
2、環(huán)境因素，伯氏疏螺旋體、痤瘡丙酸桿菌、結(jié)核及其他分枝桿菌等，作為肺結(jié)節(jié)病的可能病因沒(méi)有被證實(shí)，迄今沒(méi)有感染性病因或其他因素被一致證明與肺結(jié)節(jié)病的發(fā)病相關(guān)。
3、免疫機(jī)制，肺結(jié)節(jié)病已受累臟器，尤其是肺臟的非干酪樣壞死性肉芽腫為病理特點(diǎn)，病變組織聚集大量的激活的Th1型CD4-T淋巴細(xì)胞，和巨噬細(xì)胞是其特征性免疫異常的表現(xiàn)。
肺結(jié)節(jié)病的確切發(fā)病機(jī)制還不清楚，目前觀點(diǎn)是遺傳易感者受特定的環(huán)境抗原刺激，遞呈細(xì)胞吞噬處理抗原，經(jīng)Ⅱ類(lèi)白細(xì)胞相關(guān)抗原分子傳遞到CD4細(xì)胞的T細(xì)胞受體，誘發(fā)受累臟器局部產(chǎn)生Th1型免疫反應(yīng)，導(dǎo)致細(xì)胞聚集、增生、分化和肉芽腫形成，同時(shí)產(chǎn)生的白介素-2、白介素-12、白介素-18、γ干擾素、腫瘤壞死因子α等細(xì)胞因子和化學(xué)趨化因子，促進(jìn)肉芽腫形成。