骨髓纖維化的治療方法有哪些
瀏覽 - 次
病情描述：
骨髓纖維化的治療方法有哪些
劉尚勤主任醫(yī)師武漢大學(xué)中南醫(yī)院
擅長(zhǎng): 多發(fā)性骨髓瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤ABC型（難治型）、骨髓增生異常綜合征、難治性貧血、慢性淋巴細(xì)胞白血病、小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥等血液病的中西醫(yī)結(jié)合（融合）精準(zhǔn)治療。
已幫助189536人
向TA提問(wèn)有用 (50)
由于骨髓纖維化臨床中主要遵循早期和長(zhǎng)期、積極而理性、綜合治療和全面達(dá)標(biāo)、治療措施個(gè)體化等原則，根據(jù)患者的骨髓纖維增生程度和臨床表現(xiàn)采取對(duì)癥治療，一般主要以糾正貧血、抑制細(xì)胞增殖、改善脾腫大和骨髓造血情況進(jìn)行治療。如果患者未表現(xiàn)出明顯癥狀，通常無(wú)需治療。患者需要定期體檢，觀察身體健康狀況以及疾病發(fā)展情況。
一、藥物治療
1、糾正貧血：
（1）雄激素：雄激素具有促進(jìn)骨髓干細(xì)胞增值分化。提高腎臟促紅細(xì)胞生成素的生成和釋放作用。增加造血干細(xì)胞對(duì)促紅細(xì)胞生成素的親和性和敏感性。臨床上常用雄激素制劑有丙酸睪丸酮、康復(fù)龍等，具有雄性化作用和蛋白質(zhì)同化作用。
（2）糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素具有刺激骨髓造血功能，使紅細(xì)胞和血紅蛋白含量增加，適用于出現(xiàn)溶血癥狀患者，血小板大量減少和出血患者。有腎毒性和耳毒性，不良反應(yīng)較多，避免局部應(yīng)用。臨床上常用糖皮質(zhì)激素制劑有地塞米松等。
（3）促紅細(xì)胞生成素：可刺激紅細(xì)胞生成，改善骨髓造血環(huán)境，適于慢性腎衰竭伴有貧血的患者等。
2、細(xì)胞毒治療：
（1）苯丁酸氮芥：苯丁酸氮芥是一種烷化劑，可與細(xì)胞的DNA發(fā)生交叉聯(lián)結(jié)，干擾DNA及RNA的功能，從而抑制細(xì)胞增殖。但具有骨髓抑制的不良反應(yīng)，容易加重貧血，肝腎功能不全患者慎用。
（2）羥基脲：羥基脲是一類(lèi)核苷二磷酸還原酶抑制劑，抑制核苷酸還原成脫氧核苷酸，從而干擾嘌呤和嘧啶的合成，干擾DNA合成，從而抑制細(xì)胞增殖。具有骨髓抑制等的不良反應(yīng)，肝、腎功能不全患者慎用。
3、抗細(xì)胞增殖：
（1）干擾素α：抑制巨核細(xì)胞增生，減少血小板衍生生長(zhǎng)因子、TGF-β釋放，抑制原纖維細(xì)胞分裂和增殖，減少纖維化。
4、JAK2抑制劑：
（1）蘆可替尼：蘆可替尼是一種激酶抑制劑，作用靶點(diǎn)是JAK1、JAK2，介導(dǎo)對(duì)造血和免疫功能重要的若干細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子信號(hào)。JAK信號(hào)涉及細(xì)胞因子受體對(duì)STATs信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)物和轉(zhuǎn)錄激活和隨后STATs定位至細(xì)胞核導(dǎo)致基因表達(dá)的調(diào)控?？诜o予蘆可替尼，可預(yù)防脾腫大，脾中JAK2 V617F突變細(xì)胞優(yōu)先減少和減低循環(huán)炎癥因子（如TGF-β、IL-6）。
二、手術(shù)治療
骨髓纖維化患者出現(xiàn)巨脾癥狀或反復(fù)發(fā)生脾梗死，會(huì)導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)、門(mén)脈高壓、甚至出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張甚至破裂而反復(fù)出血，可考慮脾切除術(shù)，但風(fēng)險(xiǎn)較大。巨脾患者脾常充血腫大常與周?chē)M織黏連，造成間隙狹窄，側(cè)支血運(yùn)豐富，容易造成大出血以及損傷周?chē)K器。
三、其他治療
1、脾照射：脾照射治療可用于消除腫瘤侵犯所制脾腫大引起的壓迫癥狀，在用于治療骨髓纖維化引起的巨脾方面能夠迅速緩解癥狀并能減少?gòu)?fù)發(fā)，避免化療的毒副作用，是一種簡(jiǎn)便有效的方法。適用于巨脾并明顯壓迫癥狀，但又無(wú)進(jìn)行脾切除術(shù)患者。
2、異基因造血干細(xì)胞移植：即骨髓抑制，適用人群較為狹窄。
3、輸血：若患者貧血嚴(yán)重可進(jìn)行輸血治療，來(lái)增加患者的紅細(xì)胞數(shù)量，緩解疲勞、虛弱等癥狀。
一、藥物治療
1、糾正貧血：
（1）雄激素：雄激素具有促進(jìn)骨髓干細(xì)胞增值分化。提高腎臟促紅細(xì)胞生成素的生成和釋放作用。增加造血干細(xì)胞對(duì)促紅細(xì)胞生成素的親和性和敏感性。臨床上常用雄激素制劑有丙酸睪丸酮、康復(fù)龍等，具有雄性化作用和蛋白質(zhì)同化作用。
（2）糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素具有刺激骨髓造血功能，使紅細(xì)胞和血紅蛋白含量增加，適用于出現(xiàn)溶血癥狀患者，血小板大量減少和出血患者。有腎毒性和耳毒性，不良反應(yīng)較多，避免局部應(yīng)用。臨床上常用糖皮質(zhì)激素制劑有地塞米松等。
（3）促紅細(xì)胞生成素：可刺激紅細(xì)胞生成，改善骨髓造血環(huán)境，適于慢性腎衰竭伴有貧血的患者等。
2、細(xì)胞毒治療：
（1）苯丁酸氮芥：苯丁酸氮芥是一種烷化劑，可與細(xì)胞的DNA發(fā)生交叉聯(lián)結(jié)，干擾DNA及RNA的功能，從而抑制細(xì)胞增殖。但具有骨髓抑制的不良反應(yīng)，容易加重貧血，肝腎功能不全患者慎用。
（2）羥基脲：羥基脲是一類(lèi)核苷二磷酸還原酶抑制劑，抑制核苷酸還原成脫氧核苷酸，從而干擾嘌呤和嘧啶的合成，干擾DNA合成，從而抑制細(xì)胞增殖。具有骨髓抑制等的不良反應(yīng)，肝、腎功能不全患者慎用。
3、抗細(xì)胞增殖：
（1）干擾素α：抑制巨核細(xì)胞增生，減少血小板衍生生長(zhǎng)因子、TGF-β釋放，抑制原纖維細(xì)胞分裂和增殖，減少纖維化。
4、JAK2抑制劑：
（1）蘆可替尼：蘆可替尼是一種激酶抑制劑，作用靶點(diǎn)是JAK1、JAK2，介導(dǎo)對(duì)造血和免疫功能重要的若干細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子信號(hào)。JAK信號(hào)涉及細(xì)胞因子受體對(duì)STATs信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)物和轉(zhuǎn)錄激活和隨后STATs定位至細(xì)胞核導(dǎo)致基因表達(dá)的調(diào)控?？诜o予蘆可替尼，可預(yù)防脾腫大，脾中JAK2 V617F突變細(xì)胞優(yōu)先減少和減低循環(huán)炎癥因子（如TGF-β、IL-6）。
二、手術(shù)治療
骨髓纖維化患者出現(xiàn)巨脾癥狀或反復(fù)發(fā)生脾梗死，會(huì)導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)、門(mén)脈高壓、甚至出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張甚至破裂而反復(fù)出血，可考慮脾切除術(shù)，但風(fēng)險(xiǎn)較大。巨脾患者脾常充血腫大常與周?chē)M織黏連，造成間隙狹窄，側(cè)支血運(yùn)豐富，容易造成大出血以及損傷周?chē)K器。
三、其他治療
1、脾照射：脾照射治療可用于消除腫瘤侵犯所制脾腫大引起的壓迫癥狀，在用于治療骨髓纖維化引起的巨脾方面能夠迅速緩解癥狀并能減少?gòu)?fù)發(fā)，避免化療的毒副作用，是一種簡(jiǎn)便有效的方法。適用于巨脾并明顯壓迫癥狀，但又無(wú)進(jìn)行脾切除術(shù)患者。
2、異基因造血干細(xì)胞移植：即骨髓抑制，適用人群較為狹窄。
3、輸血：若患者貧血嚴(yán)重可進(jìn)行輸血治療，來(lái)增加患者的紅細(xì)胞數(shù)量，緩解疲勞、虛弱等癥狀。
血液內(nèi)科醫(yī)生推薦