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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良到目前為止尚無(wú)特異性的治療方法，只能給予對(duì)癥治療及支持治療，如增加營(yíng)養(yǎng)和正常活動(dòng)，物理治療和矯形治療可預(yù)防及改善脊柱畸形、頜關(guān)節(jié)攣縮，對(duì)維持活動(dòng)功能非常重要。
因?yàn)槭羌∪獗旧淼牟∽?，尤其是進(jìn)展較快的患者，不鼓勵(lì)做較劇烈的運(yùn)動(dòng)，以免加重病情，但建議患者適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，也不能長(zhǎng)期臥床。
藥物治療可選用輔酶Q10、ATP酶、維生素E等，由于目前尚無(wú)有效的治療方法，因此檢出攜帶者，進(jìn)行產(chǎn)前診斷，人工流產(chǎn)患病胎兒，這些選擇尤其重要。