原發(fā)性硬化性膽管炎的治療方法有哪些
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病情描述：
原發(fā)性硬化性膽管炎的治療方法有哪些
張曉梅副主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
擅長(zhǎng): 消化系統(tǒng)疾病的診斷與治療。尤其在消化道腫瘤的基礎(chǔ)與臨床研究，炎性腸病的臨床研究與診治以及肝硬化的診治等方面進(jìn)行了較深入的研究。
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原發(fā)性硬化性膽管炎需要終身治療，具體可通過(guò)熊去氧膽酸、潑尼松、甲氨蝶呤、秋水仙堿、考來(lái)烯胺等藥物治療結(jié)合膽道引流術(shù)、結(jié)腸切除術(shù)、肝移植改善，部分患者可通過(guò)內(nèi)鏡治療改善。
一、藥物治療
1、免疫調(diào)節(jié)治療：
（1）糖皮質(zhì)激素：有利膽、抑制膽管周圍炎癥的作用，并可抑制纖維化過(guò)程，保護(hù)肝細(xì)胞，減輕炎性壞死，延緩膽管纖維化及肝硬化的進(jìn)展。常用潑尼松，由于激素的潛在副作用，一般不主張長(zhǎng)期大量應(yīng)用。
（2）甲氨蝶呤：近年文獻(xiàn)報(bào)道較多且大多療效肯定?？梢越档娃D(zhuǎn)氨酶等生化指標(biāo)降低，并有肝組織學(xué)的改善。
2、利膽藥：促進(jìn)膽汁分泌，降低膽汁黏稠度，增強(qiáng)膽汁引流，降低膽酸及膽紅素濃度，并可改善肝功能，減輕患者瘙癢癥狀及減少膽管炎的發(fā)作。
（1）考來(lái)烯胺：副作用有便秘、脂肪吸收不良及口味不佳，近年利膽治療已被熊去氧膽酸取代。
（2）熊去氧膽酸(UDCA)：熊去氧膽酸有利膽的作用，磷脂能增加膽固醇的溶解，從而起到溶石的作用。部分研究提示有效，但總的療效不確切。
3、抗生素：原發(fā)性硬化性膽管炎只在出現(xiàn)繼發(fā)性膽管炎時(shí)，才考慮應(yīng)用抗生素治療，宜選用肝臟毒性小且易于從膽道排泄的藥物。
二、手術(shù)治療
1、膽道引流術(shù)：治療目的是盡量解除或減輕梗阻，進(jìn)行膽道減壓，以防止肝功能進(jìn)一步損害。通常采用的膽道引流術(shù)包括內(nèi)引流、外引流及膽管重建術(shù)，但復(fù)發(fā)率高，需再次手術(shù)。
2、結(jié)腸切除術(shù)：對(duì)于合并潰瘍性結(jié)腸炎的原發(fā)性硬化性膽管炎，主張行結(jié)腸切除術(shù)或結(jié)直腸切除術(shù)，但結(jié)腸切除并不能改變?cè)l(fā)性硬化性膽管炎的進(jìn)程，而且如果原發(fā)性硬化性膽管炎患者已發(fā)展為肝硬化、結(jié)腸。
切除后的早期病死率明顯增高。
3、肝移植：由于外科技術(shù)的提高，術(shù)中凝血的控制、靜脈搭橋法的應(yīng)用以及外科引流次數(shù)的減少和趨于合理的病例選擇，肝移植已成為原發(fā)性硬化性膽管炎的最有效治療手段。
三、其他治療
內(nèi)鏡治療：在緩解梗阻癥狀、改善生化功能及預(yù)防膽管炎發(fā)作等方面均有效果。目前常用的內(nèi)鏡治療方法包括乳頭肌切開(kāi)術(shù)、氣囊擴(kuò)張、安置內(nèi)支架和膽道灌洗。這些治療方法較外科手術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單，術(shù)前只需靜脈給予鎮(zhèn)靜止痛藥，診斷的同時(shí)可以進(jìn)行治療，且用一種方法可以擴(kuò)張多處狹窄，并能重復(fù)治療，對(duì)患者危險(xiǎn)性也小。
一、藥物治療
1、免疫調(diào)節(jié)治療：
（1）糖皮質(zhì)激素：有利膽、抑制膽管周圍炎癥的作用，并可抑制纖維化過(guò)程，保護(hù)肝細(xì)胞，減輕炎性壞死，延緩膽管纖維化及肝硬化的進(jìn)展。常用潑尼松，由于激素的潛在副作用，一般不主張長(zhǎng)期大量應(yīng)用。
（2）甲氨蝶呤：近年文獻(xiàn)報(bào)道較多且大多療效肯定?？梢越档娃D(zhuǎn)氨酶等生化指標(biāo)降低，并有肝組織學(xué)的改善。
2、利膽藥：促進(jìn)膽汁分泌，降低膽汁黏稠度，增強(qiáng)膽汁引流，降低膽酸及膽紅素濃度，并可改善肝功能，減輕患者瘙癢癥狀及減少膽管炎的發(fā)作。
（1）考來(lái)烯胺：副作用有便秘、脂肪吸收不良及口味不佳，近年利膽治療已被熊去氧膽酸取代。
（2）熊去氧膽酸(UDCA)：熊去氧膽酸有利膽的作用，磷脂能增加膽固醇的溶解，從而起到溶石的作用。部分研究提示有效，但總的療效不確切。
3、抗生素：原發(fā)性硬化性膽管炎只在出現(xiàn)繼發(fā)性膽管炎時(shí)，才考慮應(yīng)用抗生素治療，宜選用肝臟毒性小且易于從膽道排泄的藥物。
二、手術(shù)治療
1、膽道引流術(shù)：治療目的是盡量解除或減輕梗阻，進(jìn)行膽道減壓，以防止肝功能進(jìn)一步損害。通常采用的膽道引流術(shù)包括內(nèi)引流、外引流及膽管重建術(shù)，但復(fù)發(fā)率高，需再次手術(shù)。
2、結(jié)腸切除術(shù)：對(duì)于合并潰瘍性結(jié)腸炎的原發(fā)性硬化性膽管炎，主張行結(jié)腸切除術(shù)或結(jié)直腸切除術(shù)，但結(jié)腸切除并不能改變?cè)l(fā)性硬化性膽管炎的進(jìn)程，而且如果原發(fā)性硬化性膽管炎患者已發(fā)展為肝硬化、結(jié)腸。
切除后的早期病死率明顯增高。
3、肝移植：由于外科技術(shù)的提高，術(shù)中凝血的控制、靜脈搭橋法的應(yīng)用以及外科引流次數(shù)的減少和趨于合理的病例選擇，肝移植已成為原發(fā)性硬化性膽管炎的最有效治療手段。
三、其他治療
內(nèi)鏡治療：在緩解梗阻癥狀、改善生化功能及預(yù)防膽管炎發(fā)作等方面均有效果。目前常用的內(nèi)鏡治療方法包括乳頭肌切開(kāi)術(shù)、氣囊擴(kuò)張、安置內(nèi)支架和膽道灌洗。這些治療方法較外科手術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單，術(shù)前只需靜脈給予鎮(zhèn)靜止痛藥，診斷的同時(shí)可以進(jìn)行治療，且用一種方法可以擴(kuò)張多處狹窄，并能重復(fù)治療，對(duì)患者危險(xiǎn)性也小。
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