遺傳性補(bǔ)體缺陷病要做什么檢查
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病情描述：
遺傳性補(bǔ)體缺陷病要做什么檢查
楊鐵生主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
擅長(zhǎng): 風(fēng)濕免疫病的診治，如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)等，以及熱帶病與寄生蟲(chóng)病的診斷、檢驗(yàn)研究。
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1、體格檢查：可以通過(guò)檢測(cè)患者各項(xiàng)生命體征是否平穩(wěn)，檢查全身是否存在感染、腫塊或營(yíng)養(yǎng)不良等表現(xiàn)。另外，兒童患者還需要評(píng)估是否出現(xiàn)明顯的生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查：以下的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)對(duì)疾病的診斷有一定輔助作用。
（1）補(bǔ)體溶血試驗(yàn)CH50：測(cè)定患者體內(nèi)綿羊紅細(xì)胞(SRBC)，與相應(yīng)抗體(溶血素)結(jié)合后，可激活待檢血清中的補(bǔ)體，查看其溶血程度與血清中補(bǔ)體的含量和功能。由于抗原抗體復(fù)合物激活的是補(bǔ)體的經(jīng)典途徑，C1~C9任何一種成分缺陷都可使CH50降低，所以此試驗(yàn)反映了患者總補(bǔ)體的活性。
（2）B因子溶血活性：通過(guò)該檢查可以檢測(cè)參與的成分為補(bǔ)體C3、C5~C9、P因子、D因子、B因子等含量變化，對(duì)疾病的診斷具有一定的輔助作用。
3、影像學(xué)檢查：常規(guī)做X線(xiàn)、胸片、B超、心電圖等檢查，可觀(guān)察體內(nèi)各處組織器官的病變情況，評(píng)估感染波及的范圍和嚴(yán)重程度。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查：以下的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)對(duì)疾病的診斷有一定輔助作用。
（1）補(bǔ)體溶血試驗(yàn)CH50：測(cè)定患者體內(nèi)綿羊紅細(xì)胞(SRBC)，與相應(yīng)抗體(溶血素)結(jié)合后，可激活待檢血清中的補(bǔ)體，查看其溶血程度與血清中補(bǔ)體的含量和功能。由于抗原抗體復(fù)合物激活的是補(bǔ)體的經(jīng)典途徑，C1~C9任何一種成分缺陷都可使CH50降低，所以此試驗(yàn)反映了患者總補(bǔ)體的活性。
（2）B因子溶血活性：通過(guò)該檢查可以檢測(cè)參與的成分為補(bǔ)體C3、C5~C9、P因子、D因子、B因子等含量變化，對(duì)疾病的診斷具有一定的輔助作用。
3、影像學(xué)檢查：常規(guī)做X線(xiàn)、胸片、B超、心電圖等檢查，可觀(guān)察體內(nèi)各處組織器官的病變情況，評(píng)估感染波及的范圍和嚴(yán)重程度。
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