遺傳性出血性毛細血管擴張癥會有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
遺傳性出血性毛細血管擴張癥會有哪些癥狀表現(xiàn)
劉競主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院
擅長: 對多發(fā)性骨髓瘤的診治有較深入研究，同時對難治復(fù)發(fā)性急性淋巴細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等疾病，也存在豐富臨床經(jīng)驗。
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遺傳性出血性毛細血管擴張癥典型癥狀為皮膚及黏膜出現(xiàn)血管擴張、鼻出血，部分患者可有黑便、嘔血、血尿、牙齦出血等癥狀。該病可以并發(fā)不同程度貧血、深靜脈血栓形成、器官血管瘤。
一、典型癥狀
1、皮膚及黏膜出現(xiàn)血管擴張：患者皮膚及黏膜常常出現(xiàn)直徑1~3mm的鮮紅色或紫紅色的血管擴張，為針尖狀、團塊狀或血管瘤狀。用力按壓后顏色常常消失。常好發(fā)于手、足、顏面、唇、口鼻腔以及消化道等部位。
2、鼻出血：鼻出血是遺傳性出血性毛細血管擴張癥最常見最早出現(xiàn)的癥狀，鼻出血出現(xiàn)的平均年齡是12歲，到21歲時，90%以上患者鼻出血癥狀明顯?？杀憩F(xiàn)為偶爾的或反復(fù)的頑固性大量鼻腔出血。
二、其他癥狀
1、牙齦出血：患者常常表現(xiàn)為反反復(fù)復(fù)無原因的牙齦出血，該癥狀較為常見。
2、黑便：患者消化道血管擴張引起的出血，血液從肛門排出，使得糞便顏色呈鮮紅、暗紅或柏油樣。
3、嘔血：患者上消化道(食管、胃、十二指腸、胃空腸吻合術(shù)后的空腸、胰腺、膽道)黏膜血管擴張，發(fā)生出血后可表現(xiàn)為嘔血。
4、血尿：由于遺傳性出血性毛細血管擴張癥患者尿道血管擴張，出血后引起血尿。
5、肺動靜脈畸形：肺動靜脈畸形是先天性的，會隨著人體的生長而增大。病變常是雙側(cè)且多發(fā)，其中下肺常見。30%的遺傳性出血性毛細血管擴張癥患者會出現(xiàn)肺動靜脈畸形，但其發(fā)生率與本病的致病基因不同而有差異。Ⅰ型遺傳性出血性毛細血管擴張癥相對常見。大多數(shù)患者在很多年里都沒有明顯癥狀，也有的患者會出現(xiàn)嚴(yán)重的或突發(fā)性的呼吸困難、發(fā)紺、咯血及疲乏等癥狀。然而，這些患者的首發(fā)癥狀常是由于動靜脈分流所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥如中風(fēng)、一過性腦缺血性發(fā)作和腦膿腫等，伴有肺AVM的孕婦出現(xiàn)肺出血的風(fēng)險很高。
一、典型癥狀
1、皮膚及黏膜出現(xiàn)血管擴張：患者皮膚及黏膜常常出現(xiàn)直徑1~3mm的鮮紅色或紫紅色的血管擴張，為針尖狀、團塊狀或血管瘤狀。用力按壓后顏色常常消失。常好發(fā)于手、足、顏面、唇、口鼻腔以及消化道等部位。
2、鼻出血：鼻出血是遺傳性出血性毛細血管擴張癥最常見最早出現(xiàn)的癥狀，鼻出血出現(xiàn)的平均年齡是12歲，到21歲時，90%以上患者鼻出血癥狀明顯?？杀憩F(xiàn)為偶爾的或反復(fù)的頑固性大量鼻腔出血。
二、其他癥狀
1、牙齦出血：患者常常表現(xiàn)為反反復(fù)復(fù)無原因的牙齦出血，該癥狀較為常見。
2、黑便：患者消化道血管擴張引起的出血，血液從肛門排出，使得糞便顏色呈鮮紅、暗紅或柏油樣。
3、嘔血：患者上消化道(食管、胃、十二指腸、胃空腸吻合術(shù)后的空腸、胰腺、膽道)黏膜血管擴張，發(fā)生出血后可表現(xiàn)為嘔血。
4、血尿：由于遺傳性出血性毛細血管擴張癥患者尿道血管擴張，出血后引起血尿。
5、肺動靜脈畸形：肺動靜脈畸形是先天性的，會隨著人體的生長而增大。病變常是雙側(cè)且多發(fā)，其中下肺常見。30%的遺傳性出血性毛細血管擴張癥患者會出現(xiàn)肺動靜脈畸形，但其發(fā)生率與本病的致病基因不同而有差異。Ⅰ型遺傳性出血性毛細血管擴張癥相對常見。大多數(shù)患者在很多年里都沒有明顯癥狀，也有的患者會出現(xiàn)嚴(yán)重的或突發(fā)性的呼吸困難、發(fā)紺、咯血及疲乏等癥狀。然而，這些患者的首發(fā)癥狀常是由于動靜脈分流所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥如中風(fēng)、一過性腦缺血性發(fā)作和腦膿腫等，伴有肺AVM的孕婦出現(xiàn)肺出血的風(fēng)險很高。
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