瓜氨酸血癥的治療方法有哪些
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瓜氨酸血癥的治療方法有哪些
孫蘇欣主任醫(yī)師武漢大學(xué)中南醫(yī)院
擅長: 糖尿病、甲狀腺疾病、更年期綜合征、骨關(guān)節(jié)風(fēng)濕病及其他垂體、性腺、腎上腺、胰腺、甲狀旁腺等內(nèi)分泌代謝性疾病和風(fēng)濕免疫性疾病的診斷和治療。
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瓜氨酸血癥患者根據(jù)病情、分型等，可合理選擇藥物治療，如成人型補(bǔ)充精氨酸、嬰兒型口服丙酮酸鈉。若患者病情嚴(yán)重，也可選擇血液透析或肝臟移植等治療方法，以此促進(jìn)疾病的恢復(fù)。
一、藥物治療
1、丙酮酸鈉：新生兒期或嬰兒期發(fā)病的患者，通過口服丙酮酸鈉，改善生長發(fā)育落后狀況。對于成人型患者通過該藥物可以延緩肝損傷進(jìn)展。
2、精氨酸：可以改善線粒體尿素循環(huán)酶的活性。
3、甘露醇：對于伴有肝性腦病的瓜氨酸血癥II型患者，可選用甘露醇建清腦水腫。
二、手術(shù)治療
對于病情較重、飲食及藥物效果不佳者，可采用肝移植。
三、其他治療
血液透析，急性期嚴(yán)重高氨血癥的患者，可行血液透析降低血氨。
一、藥物治療
1、丙酮酸鈉：新生兒期或嬰兒期發(fā)病的患者，通過口服丙酮酸鈉，改善生長發(fā)育落后狀況。對于成人型患者通過該藥物可以延緩肝損傷進(jìn)展。
2、精氨酸：可以改善線粒體尿素循環(huán)酶的活性。
3、甘露醇：對于伴有肝性腦病的瓜氨酸血癥II型患者，可選用甘露醇建清腦水腫。
二、手術(shù)治療
對于病情較重、飲食及藥物效果不佳者，可采用肝移植。
三、其他治療
血液透析，急性期嚴(yán)重高氨血癥的患者，可行血液透析降低血氨。
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