拉福拉病會有哪些癥狀表現(xiàn)
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拉福拉病會有哪些癥狀表現(xiàn)

杜志剛主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院
擅長: 面癱,面肌痙攣,高血壓,高脂血癥,腦梗死,頭暈,頭痛,癲癇,失眠,三叉神經(jīng)痛的康復(fù)治療。
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拉福拉病的典型癥狀是患者人體早期的局部肌痙攣轉(zhuǎn)變?yōu)槿淼某榇ぃ瑫r有機體不協(xié)調(diào),最后發(fā)展為神經(jīng)失常、癡呆等持續(xù)癲癇癥狀??刹l(fā)肌張力改變、視幻覺、進(jìn)行性認(rèn)知退變。
一、典型癥狀
1、多數(shù)患者疾病初期可出現(xiàn)局部性抽搐發(fā)作,故早期多被診斷為普通性癲癇,在數(shù)月內(nèi)可進(jìn)行性發(fā)展出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作并且逐漸布及全身。發(fā)作可因噪聲、驚嚇、激動、意外的觸覺刺激以及某種持久的活動而誘發(fā)或加劇,甚至發(fā)展為肌陣攣,并轉(zhuǎn)呈伴有意識喪失的全身性抽搐。
2、隨疾病的惡化,肌陣攣越來越多地干擾患者活動,直到功能嚴(yán)重受損,語言受累。神經(jīng)檢查可發(fā)現(xiàn)肌張力改變和輕微的小腦性共濟失調(diào)。有時在肌陣攣和癇性發(fā)作出現(xiàn)之前,患者已有視幻覺或表現(xiàn)為情緒不穩(wěn),容易受到驚嚇,從而產(chǎn)生過激反應(yīng)。另外伴隨智力下降,最后情緒失控精神失常。
3、少數(shù)患者以失聰為早期體征,而肌張力低下、腱反射受損以及罕見的錐體束征是疾病的后期表現(xiàn)。
二、其他癥狀
部分嚴(yán)重拉福拉病患者有失聰癥狀,主要是由于腦中的拉福拉小體,損害了腦中的聽神經(jīng)的聽力傳導(dǎo)功能,導(dǎo)致其受損,出現(xiàn)了失聰?shù)陌Y狀。
一、典型癥狀
1、多數(shù)患者疾病初期可出現(xiàn)局部性抽搐發(fā)作,故早期多被診斷為普通性癲癇,在數(shù)月內(nèi)可進(jìn)行性發(fā)展出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作并且逐漸布及全身。發(fā)作可因噪聲、驚嚇、激動、意外的觸覺刺激以及某種持久的活動而誘發(fā)或加劇,甚至發(fā)展為肌陣攣,并轉(zhuǎn)呈伴有意識喪失的全身性抽搐。
2、隨疾病的惡化,肌陣攣越來越多地干擾患者活動,直到功能嚴(yán)重受損,語言受累。神經(jīng)檢查可發(fā)現(xiàn)肌張力改變和輕微的小腦性共濟失調(diào)。有時在肌陣攣和癇性發(fā)作出現(xiàn)之前,患者已有視幻覺或表現(xiàn)為情緒不穩(wěn),容易受到驚嚇,從而產(chǎn)生過激反應(yīng)。另外伴隨智力下降,最后情緒失控精神失常。
3、少數(shù)患者以失聰為早期體征,而肌張力低下、腱反射受損以及罕見的錐體束征是疾病的后期表現(xiàn)。
二、其他癥狀
部分嚴(yán)重拉福拉病患者有失聰癥狀,主要是由于腦中的拉福拉小體,損害了腦中的聽神經(jīng)的聽力傳導(dǎo)功能,導(dǎo)致其受損,出現(xiàn)了失聰?shù)陌Y狀。
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