橫紋肌溶解綜合征會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
橫紋肌溶解綜合征會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
李航主任醫(yī)師北京協(xié)和醫(yī)院
擅長(zhǎng): 糖尿病腎病、腎炎、腎病綜合征、狼瘡性腎炎、慢性腎炎、高血壓腎病、IgA腎病、急性腎炎等疾病的治療。
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橫紋肌溶解綜合征患者主要表現(xiàn)為肌肉疼痛、肌無(wú)力、尿色加深，如合并急性腎損傷可出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、水腫等癥狀，部分患者可有疲乏、腹痛、精神行為及情緒的異常。
一、典型癥狀
患者大多表現(xiàn)無(wú)特異性，病因不同表現(xiàn)也不完全相同，臨床上常分為局部表現(xiàn)和全身表現(xiàn)。
1、局部表現(xiàn)：表現(xiàn)輕重不一，肌肉損傷癥狀早期可無(wú)或不明顯。主要表現(xiàn)為肢體腫脹、無(wú)力、疼痛，并迅速加重，一般持續(xù)4～5天。嚴(yán)重者可有皮膚變硬、張力增強(qiáng)、運(yùn)動(dòng)失靈，受損皮膚周?chē)沙霈F(xiàn)水皰，遠(yuǎn)端皮膚灰白、發(fā)涼等。早期傷肢脈搏多可觸及，以后才逐漸減弱乃至消失，但是約有50%患者可無(wú)肌肉損傷癥狀。
2、全身表現(xiàn)：
（1）低血壓與休克：由于組織缺血、水腫和血管通透性增加或合并血管損傷，大量體液進(jìn)人組織間隙導(dǎo)致有效循環(huán)血容量不足。因此，可以出現(xiàn)脈率增快、面色蒼白、出冷汗、皮膚發(fā)涼、惡心、嘔吐、低血壓甚至休克。
（2）CK(肌酸激酶)及其同工酶：絕大多數(shù)患者血清中的CK及其同工酶急劇升高，可高達(dá)正常的10倍以上。CK本身并無(wú)毒性，它的升高是肌細(xì)胞膜已被破壞的重要標(biāo)記，也是診斷橫紋肌溶解癥最特異的指標(biāo)。CK增高的水平與血清肌酐和尿酸成正相關(guān)，與血清鈣離子成負(fù)相關(guān)。另外，其他一些肌酶如乳酸脫氫酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶等均有不同程度的增高。
（3）肌紅蛋白血癥和肌紅蛋白尿：血肌紅蛋白陽(yáng)性率約為50%，只要有100g的骨骼肌溶解就將導(dǎo)致肌紅蛋白尿。一般尿色在24小時(shí)內(nèi)呈現(xiàn)紅棕色、深褐色，于12小時(shí)達(dá)到高峰，1～2天后自行轉(zhuǎn)清。肌紅蛋白尿與肢體腫脹程度成正比，且肌紅蛋白尿越嚴(yán)重，持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，則發(fā)生急性腎衰竭的可能性越大。
（4）酸中毒及電解質(zhì)紊亂：任何原因造成的肌細(xì)胞膜損傷將導(dǎo)致細(xì)胞外濃度高的鈉離子的內(nèi)流，伴隨著大量水的進(jìn)入。鈣、氨離子也會(huì)進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，血清鈣離子水平降低，鈣沉積于肌肉組織內(nèi)。同時(shí)細(xì)胞內(nèi)鉀離子大量外流，當(dāng)血鉀離子濃度大于5.5mmol/L時(shí)即為高鉀血癥。出現(xiàn)高血鉀的病人主要表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌麻痹、全身無(wú)力，肢體和口唇麻木、反應(yīng)遲鈍、煩躁不安、神志恍惚，還可以出現(xiàn)腱反射減弱或消失、心律不齊等。受損的肌細(xì)胞還可漏出乳酸及其他有機(jī)酸，從而形成代謝性酸中毒。此外，受損的肌細(xì)胞釋放票呤并被代謝成尿酸，導(dǎo)致高尿酸血癥。酸中毒患者常有神志不清、呼吸深大、煩躁、口渴、惡心等表現(xiàn)，也可出現(xiàn)壁反射減弱和消失。
（5）急性腎衰竭：ARF(急性腎衰竭)的發(fā)生率與血清CK(肌酸激酶)、鉀、磷值呈正相關(guān)。尿Mb(肌紅蛋白)>1mg/L、血清白蛋白降低、脫水及膿毒血癥也都是發(fā)生ARF的危險(xiǎn)因素。由于受損的肌細(xì)胞釋放大量的肌酸在血液中轉(zhuǎn)化為肌酐，故橫紋肌溶解綜合征所致ARF時(shí)肌酐增高多大于尿素氮的增高。ARF的典型表現(xiàn)為少尿或無(wú)尿，少尿或無(wú)尿期1～2周，也可超過(guò)4周。尿色深而無(wú)紅細(xì)胞，但尿隱血陽(yáng)性。血清肌酐與尿酸明顯升高，尿素氮與血鉀亦升高。但血鈣降低，與肌酶成負(fù)相關(guān)，其機(jī)制可能與鈣鹽沉積于肌肉組織及維生素D分泌減少有關(guān)。多尿期時(shí)因血磷降低，沉積的磷酸鈣被吸收，可出現(xiàn)一過(guò)性高血鈣。此外，高分解代謝狀態(tài)、感染、電解質(zhì)紊亂、酸堿失衡與內(nèi)分泌代謝異常較普遍。
二、其他癥狀
血液濃縮呈高凝狀態(tài)，部分患者可出現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)，部分患者還可出現(xiàn)呼吸窘迫綜合征(ARDS)。有些患者尚有貧血、發(fā)熱、腰酸、肝功能受損及肌隔室綜合征等表現(xiàn)。
一、典型癥狀
患者大多表現(xiàn)無(wú)特異性，病因不同表現(xiàn)也不完全相同，臨床上常分為局部表現(xiàn)和全身表現(xiàn)。
1、局部表現(xiàn)：表現(xiàn)輕重不一，肌肉損傷癥狀早期可無(wú)或不明顯。主要表現(xiàn)為肢體腫脹、無(wú)力、疼痛，并迅速加重，一般持續(xù)4～5天。嚴(yán)重者可有皮膚變硬、張力增強(qiáng)、運(yùn)動(dòng)失靈，受損皮膚周?chē)沙霈F(xiàn)水皰，遠(yuǎn)端皮膚灰白、發(fā)涼等。早期傷肢脈搏多可觸及，以后才逐漸減弱乃至消失，但是約有50%患者可無(wú)肌肉損傷癥狀。
2、全身表現(xiàn)：
（1）低血壓與休克：由于組織缺血、水腫和血管通透性增加或合并血管損傷，大量體液進(jìn)人組織間隙導(dǎo)致有效循環(huán)血容量不足。因此，可以出現(xiàn)脈率增快、面色蒼白、出冷汗、皮膚發(fā)涼、惡心、嘔吐、低血壓甚至休克。
（2）CK(肌酸激酶)及其同工酶：絕大多數(shù)患者血清中的CK及其同工酶急劇升高，可高達(dá)正常的10倍以上。CK本身并無(wú)毒性，它的升高是肌細(xì)胞膜已被破壞的重要標(biāo)記，也是診斷橫紋肌溶解癥最特異的指標(biāo)。CK增高的水平與血清肌酐和尿酸成正相關(guān)，與血清鈣離子成負(fù)相關(guān)。另外，其他一些肌酶如乳酸脫氫酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶等均有不同程度的增高。
（3）肌紅蛋白血癥和肌紅蛋白尿：血肌紅蛋白陽(yáng)性率約為50%，只要有100g的骨骼肌溶解就將導(dǎo)致肌紅蛋白尿。一般尿色在24小時(shí)內(nèi)呈現(xiàn)紅棕色、深褐色，于12小時(shí)達(dá)到高峰，1～2天后自行轉(zhuǎn)清。肌紅蛋白尿與肢體腫脹程度成正比，且肌紅蛋白尿越嚴(yán)重，持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，則發(fā)生急性腎衰竭的可能性越大。
（4）酸中毒及電解質(zhì)紊亂：任何原因造成的肌細(xì)胞膜損傷將導(dǎo)致細(xì)胞外濃度高的鈉離子的內(nèi)流，伴隨著大量水的進(jìn)入。鈣、氨離子也會(huì)進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，血清鈣離子水平降低，鈣沉積于肌肉組織內(nèi)。同時(shí)細(xì)胞內(nèi)鉀離子大量外流，當(dāng)血鉀離子濃度大于5.5mmol/L時(shí)即為高鉀血癥。出現(xiàn)高血鉀的病人主要表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌麻痹、全身無(wú)力，肢體和口唇麻木、反應(yīng)遲鈍、煩躁不安、神志恍惚，還可以出現(xiàn)腱反射減弱或消失、心律不齊等。受損的肌細(xì)胞還可漏出乳酸及其他有機(jī)酸，從而形成代謝性酸中毒。此外，受損的肌細(xì)胞釋放票呤并被代謝成尿酸，導(dǎo)致高尿酸血癥。酸中毒患者常有神志不清、呼吸深大、煩躁、口渴、惡心等表現(xiàn)，也可出現(xiàn)壁反射減弱和消失。
（5）急性腎衰竭：ARF(急性腎衰竭)的發(fā)生率與血清CK(肌酸激酶)、鉀、磷值呈正相關(guān)。尿Mb(肌紅蛋白)>1mg/L、血清白蛋白降低、脫水及膿毒血癥也都是發(fā)生ARF的危險(xiǎn)因素。由于受損的肌細(xì)胞釋放大量的肌酸在血液中轉(zhuǎn)化為肌酐，故橫紋肌溶解綜合征所致ARF時(shí)肌酐增高多大于尿素氮的增高。ARF的典型表現(xiàn)為少尿或無(wú)尿，少尿或無(wú)尿期1～2周，也可超過(guò)4周。尿色深而無(wú)紅細(xì)胞，但尿隱血陽(yáng)性。血清肌酐與尿酸明顯升高，尿素氮與血鉀亦升高。但血鈣降低，與肌酶成負(fù)相關(guān)，其機(jī)制可能與鈣鹽沉積于肌肉組織及維生素D分泌減少有關(guān)。多尿期時(shí)因血磷降低，沉積的磷酸鈣被吸收，可出現(xiàn)一過(guò)性高血鈣。此外，高分解代謝狀態(tài)、感染、電解質(zhì)紊亂、酸堿失衡與內(nèi)分泌代謝異常較普遍。
二、其他癥狀
血液濃縮呈高凝狀態(tài)，部分患者可出現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)，部分患者還可出現(xiàn)呼吸窘迫綜合征(ARDS)。有些患者尚有貧血、發(fā)熱、腰酸、肝功能受損及肌隔室綜合征等表現(xiàn)。
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