原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是什么
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病情描述：
原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是什么
畢蔓茹副主任醫(yī)師哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
擅長: 各種慢性病毒性肝炎、流行性出血熱、細(xì)菌感染性疾病、肝硬化、流行性腦炎、手足口病、布氏桿菌病、傷寒、寄生蟲類傳染病的診斷和治療，對于肝炎、暴發(fā)性肝衰竭、肝性腦病、肝硬化失代償期腹腔積液、頑固性腹瀉及藥物性肝臟功能損傷的診斷和治療有豐富的臨床經(jīng)驗。對于幼兒肝炎、肝損傷的治療擁有獨到的見解，對于用藥的選擇和治療時機(jī)的準(zhǔn)確掌握具有敏銳的判斷力。對于頑固性腹水的治療臨床經(jīng)驗豐富，對于重癥肝衰竭的人工肝個體化治療也有深刻的研究。
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原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化又叫原發(fā)性膽汁性膽管炎，英文縮寫是PBC，是以肝內(nèi)膽汁淤積為病理特征的慢性進(jìn)行性肝病，多見于中年女性。具體發(fā)病機(jī)制不太清楚，目前研究認(rèn)為PBC是由遺傳，免疫等多種因素引起的自身免疫功能紊亂所致。臨床上主要表現(xiàn)為乏力，食欲不振，黃疸，皮膚瘙癢，脂溶性維生素缺乏等癥狀，可合并有多種自身免疫性疾病。該病目前無特效的治療方法，首選熊去氧膽酸長期口服，同時給予護(hù)肝對癥治療，以盡量延緩疾病的發(fā)展。
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