陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是什么意思
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是什么意思
王艷軍副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
擅長: 血液腫瘤相關疾病的診治，包括急性白血病、白血病、慢性粒細胞白血病、T細胞淋巴瘤、淋巴瘤、惡性淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急性髓系白血病等。
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種溶血性疾病，主要是獲得性造血干細胞良性克隆性疾病。是由于紅細胞膜有缺陷，紅細胞對激活補體異常敏感導致的。它的臨床特點主要表現(xiàn)為與睡眠有關的，間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿，可以伴有全血細胞減少，或反復血栓形成。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的患者，尿液外觀為醬油和紅葡萄酒樣。
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