家族性高乳糜微粒血癥綜合征是什么原因引起的
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病情描述：
家族性高乳糜微粒血癥綜合征是什么原因引起的
孫蘇欣主任醫(yī)師武漢大學中南醫(yī)院
擅長: 糖尿病、甲狀腺疾病、更年期綜合征、骨關(guān)節(jié)風濕病及其他垂體、性腺、腎上腺、胰腺、甲狀旁腺等內(nèi)分泌代謝性疾病和風濕免疫性疾病的診斷和治療。
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家族性高乳糜微粒血癥綜合征的病因主要為遺傳因素，主要原因是遺傳性脂蛋白脂肪酶缺乏，使血液中乳糜微粒濃度升高，容易誘發(fā)急性胰腺炎。本病為常染色體隱性遺傳，無其他病因及誘發(fā)因素，不具有傳播性，主要發(fā)病人群為有遺傳病家族史者。
家族性高乳糜微粒血癥是起因于脂蛋白脂肪酶（LPL）功能低下或不良，LPL是LPL基因的產(chǎn)物，在染色體上的位置是8p22。LPL對于飲食中長鏈脂肪酸代謝至關(guān)重要。通常，這些長鏈脂肪酸被包裝到甘油三酯中，幫助將脂類從腸運送到其他組織，隨后LPL將甘油三酯分解為細胞能夠處理的大小。在LPLD患者體內(nèi)，LPL不能分解甘油三酯。因此，細胞吸收飲食脂肪不良，使其仍然停留在血液中。一般在用餐后，乳糜隔夜就應該會在血漿中廓清。家族性高乳糜微粒血癥患者體內(nèi)，因為血漿中乳糜微粒廓清的功能受到損害，會導致三酸甘油脂堆積在血漿中而使得血漿看起來像牛乳一般。
家族性高乳糜微粒血癥是起因于脂蛋白脂肪酶（LPL）功能低下或不良，LPL是LPL基因的產(chǎn)物，在染色體上的位置是8p22。LPL對于飲食中長鏈脂肪酸代謝至關(guān)重要。通常，這些長鏈脂肪酸被包裝到甘油三酯中，幫助將脂類從腸運送到其他組織，隨后LPL將甘油三酯分解為細胞能夠處理的大小。在LPLD患者體內(nèi)，LPL不能分解甘油三酯。因此，細胞吸收飲食脂肪不良，使其仍然停留在血液中。一般在用餐后，乳糜隔夜就應該會在血漿中廓清。家族性高乳糜微粒血癥患者體內(nèi)，因為血漿中乳糜微粒廓清的功能受到損害，會導致三酸甘油脂堆積在血漿中而使得血漿看起來像牛乳一般。
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