肺囊性纖維化的治療方法有哪些
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病情描述：
肺囊性纖維化的治療方法有哪些
馬靖主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
擅長(zhǎng): 各類呼吸系統(tǒng)疾病規(guī)范化診治和呼吸危重癥救治、哮喘、慢性阻塞性肺疾病、呼吸道感染、肺部真菌感染、睡眠呼吸疾病、肥胖低通氣綜合征、呼吸機(jī)治療。
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肺囊性纖維化的治療目的是預(yù)防和控制感染、促進(jìn)黏液的清除、改善營(yíng)養(yǎng)狀況。主要治療方式是長(zhǎng)期加強(qiáng)排痰(痰液廓清治療)，感染時(shí)使用抗生素，并補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，晚期患者可能需要進(jìn)行肺移植。
一、一般治療
清理氣道是對(duì)肺囊性纖維化患者的最基本也是最重要的治療，其常用技術(shù)為體位引流法和叩擊法，包括讓患者坐著、站著或躺著接受對(duì)胸背部的敲打或拍打，有助于黏液的排出。高滲鹽水(3%-7%氯化鈉)吸入也是促進(jìn)痰液排除的好辦法，但要注意氣道痙攣風(fēng)險(xiǎn)，霧化前使用沙丁胺醇等支氣管擴(kuò)張劑預(yù)防氣道痙攣。
二、藥物治療
1、阿奇霉素、紅霉素、克拉霉素：能夠干擾蛋白質(zhì)的合成(不影響核酸的合成)，不僅有破壞細(xì)菌形成的生物被膜的作用，還有明確的免疫調(diào)節(jié)作用。
2、妥布霉素：妥布霉素對(duì)革蘭陰性菌特別是對(duì)銅綠假單胞菌具有高效的抑菌作用，對(duì)細(xì)菌的作用機(jī)制也是抑制蛋白質(zhì)的合成。在有銅綠假單胞菌培養(yǎng)陽(yáng)性(定植)或反復(fù)感染的患者，可以霧化吸入妥布霉素。
3、多粘菌素B：多粘菌素B是一種抗生素。對(duì)銅綠假單胞菌等多種陰性菌有抑制作用，對(duì)其他抗生素耐藥的菌株，該品也敏感。宜在重癥感染或耐藥菌感染時(shí)使用。
4、胰酶：常用于胰功能不全者，具有補(bǔ)充消化道中缺少的消化酶的作用，從而可以促進(jìn)患者的消化吸收。
三、手術(shù)治療
1、鼻竇手術(shù)：有助于清理氣道中的黏液，可以幫助患者進(jìn)行順暢的呼吸。鼻竇發(fā)炎、感染的患者可能需要進(jìn)行鼻息肉切除。
2、腸道手術(shù)：可以解除患者梗阻或者套疊的腸道，當(dāng)患者出現(xiàn)腸梗阻或者腸套疊時(shí)，可以進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。
3、肺移植：當(dāng)患者肺部問(wèn)題嚴(yán)重且使用藥物治療無(wú)效時(shí)，可以考慮肺移植手術(shù)。
四、其他治療
1、改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)：補(bǔ)充胰酶時(shí)可維持正常飲食，熱量供應(yīng)可略高于正常水平。適當(dāng)補(bǔ)充脂溶性維生素A、維生素D、維生素E、維生素K。
2、基因治療：目前國(guó)外試驗(yàn)治療的方案有10多個(gè)，將人的跨膜調(diào)節(jié)因子基因(CFTR)以腺病毒(血清型2或5)為載體，經(jīng)氣道注入或噴入，也有經(jīng)鼻滴入，在氣道上皮內(nèi)可得到轉(zhuǎn)染和表達(dá)，患者有不同程度的改善，而無(wú)重要的毒副作用，遠(yuǎn)期療效尚待觀察。
3、康復(fù)治療：肺囊性纖維化患者的康復(fù)訓(xùn)練十分重要，定期體育活動(dòng)，肢體功能訓(xùn)練，呼吸功能康復(fù)訓(xùn)練，十分有助于改善肌肉力量、促進(jìn)排痰、減少感染和改善生活質(zhì)量。
一、一般治療
清理氣道是對(duì)肺囊性纖維化患者的最基本也是最重要的治療，其常用技術(shù)為體位引流法和叩擊法，包括讓患者坐著、站著或躺著接受對(duì)胸背部的敲打或拍打，有助于黏液的排出。高滲鹽水(3%-7%氯化鈉)吸入也是促進(jìn)痰液排除的好辦法，但要注意氣道痙攣風(fēng)險(xiǎn)，霧化前使用沙丁胺醇等支氣管擴(kuò)張劑預(yù)防氣道痙攣。
二、藥物治療
1、阿奇霉素、紅霉素、克拉霉素：能夠干擾蛋白質(zhì)的合成(不影響核酸的合成)，不僅有破壞細(xì)菌形成的生物被膜的作用，還有明確的免疫調(diào)節(jié)作用。
2、妥布霉素：妥布霉素對(duì)革蘭陰性菌特別是對(duì)銅綠假單胞菌具有高效的抑菌作用，對(duì)細(xì)菌的作用機(jī)制也是抑制蛋白質(zhì)的合成。在有銅綠假單胞菌培養(yǎng)陽(yáng)性(定植)或反復(fù)感染的患者，可以霧化吸入妥布霉素。
3、多粘菌素B：多粘菌素B是一種抗生素。對(duì)銅綠假單胞菌等多種陰性菌有抑制作用，對(duì)其他抗生素耐藥的菌株，該品也敏感。宜在重癥感染或耐藥菌感染時(shí)使用。
4、胰酶：常用于胰功能不全者，具有補(bǔ)充消化道中缺少的消化酶的作用，從而可以促進(jìn)患者的消化吸收。
三、手術(shù)治療
1、鼻竇手術(shù)：有助于清理氣道中的黏液，可以幫助患者進(jìn)行順暢的呼吸。鼻竇發(fā)炎、感染的患者可能需要進(jìn)行鼻息肉切除。
2、腸道手術(shù)：可以解除患者梗阻或者套疊的腸道，當(dāng)患者出現(xiàn)腸梗阻或者腸套疊時(shí)，可以進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。
3、肺移植：當(dāng)患者肺部問(wèn)題嚴(yán)重且使用藥物治療無(wú)效時(shí)，可以考慮肺移植手術(shù)。
四、其他治療
1、改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)：補(bǔ)充胰酶時(shí)可維持正常飲食，熱量供應(yīng)可略高于正常水平。適當(dāng)補(bǔ)充脂溶性維生素A、維生素D、維生素E、維生素K。
2、基因治療：目前國(guó)外試驗(yàn)治療的方案有10多個(gè)，將人的跨膜調(diào)節(jié)因子基因(CFTR)以腺病毒(血清型2或5)為載體，經(jīng)氣道注入或噴入，也有經(jīng)鼻滴入，在氣道上皮內(nèi)可得到轉(zhuǎn)染和表達(dá)，患者有不同程度的改善，而無(wú)重要的毒副作用，遠(yuǎn)期療效尚待觀察。
3、康復(fù)治療：肺囊性纖維化患者的康復(fù)訓(xùn)練十分重要，定期體育活動(dòng)，肢體功能訓(xùn)練，呼吸功能康復(fù)訓(xùn)練，十分有助于改善肌肉力量、促進(jìn)排痰、減少感染和改善生活質(zhì)量。
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