重癥聯(lián)合免疫缺陷是什么原因引起的
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病情描述：
重癥聯(lián)合免疫缺陷是什么原因引起的
陳樂天主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院
擅長: 類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、硬皮病等結締組織病，以及痛風、骨關節(jié)炎、強直性脊柱炎、銀屑病關節(jié)炎等疾病的診斷治療。
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聯(lián)合免疫缺陷主要是因為一些基因突變所致，為先天性遺傳疾病，有家族發(fā)病趨勢。臨床上常見的SCID有性聯(lián)重癥聯(lián)合免疫缺陷病和腺苷脫氨酶缺陷癥。
一、主要病因
1、原始淋巴樣干細胞發(fā)生障礙：原始淋巴干細胞發(fā)生障礙，無法增殖補充T細胞和B細胞，導致淋巴細胞的缺陷，從而喪失體液免疫與細胞免疫，患上重癥聯(lián)合免疫缺陷。
2、先天性腺苷酰胺酶缺乏：該酶的缺乏使脫氧三磷酸腺苷積累增多，抑制T細胞和B細胞的發(fā)育，使淋巴細胞缺陷。
3、胸腺及類腔上囊結構先天發(fā)育不良：胸腺是T細胞發(fā)育的場所，胸腺和類腔上囊發(fā)育不良，使T細胞
一、主要病因
1、原始淋巴樣干細胞發(fā)生障礙：原始淋巴干細胞發(fā)生障礙，無法增殖補充T細胞和B細胞，導致淋巴細胞的缺陷，從而喪失體液免疫與細胞免疫，患上重癥聯(lián)合免疫缺陷。
2、先天性腺苷酰胺酶缺乏：該酶的缺乏使脫氧三磷酸腺苷積累增多，抑制T細胞和B細胞的發(fā)育，使淋巴細胞缺陷。
3、胸腺及類腔上囊結構先天發(fā)育不良：胸腺是T細胞發(fā)育的場所，胸腺和類腔上囊發(fā)育不良，使T細胞