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肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤也稱為膽管板畸形，可以發(fā)生在正常肝臟或合并先天性肝纖維化、成人型多囊肝，是一種腫瘤性病變。
大體通常表現(xiàn)為多發(fā)性白色結(jié)節(jié)，散布于整個肝臟，由針尖大小至1cm大小，常為1-2mm大小，臨床上常誤認(rèn)為轉(zhuǎn)移癌。
此病為更小的外周小葉間膽管的膽管索畸形，膽管在匯管區(qū)呈突禿柳狀分枝。在顯微鏡下結(jié)節(jié)是由局灶性紊亂排列的膽管或小膽管構(gòu)成的，周圍有豐富的纖維間質(zhì)包繞，細(xì)胞沒有異型性。
發(fā)病原因并不十分明確，有人推測是肝臟缺血、炎癥或基因異常的結(jié)果。通常在臨床中經(jīng)過有效的積極治療，效果相對較好，建議患者定期復(fù)查，密切隨診。