胡桃?jiàn)A綜合征的治療方法有哪些
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病情描述：
胡桃?jiàn)A綜合征的治療方法有哪些
邱實(shí)主任醫(yī)師北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院
擅長(zhǎng): 泌尿外科腫瘤、男科疾病的診治如尿路感染、膀胱炎、腎腫瘤、膀胱癌、前列腺囊腫、腎病綜合征、前列腺腫瘤等，尤其對(duì)前列腺增生、前列腺炎和腎移植治療有較深的造詣。
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胡桃?jiàn)A綜合征有保守治療和手術(shù)治療兩種方式。一般對(duì)病程較短、年齡較小、癥狀較輕及無(wú)并發(fā)癥的患者采用保守治療。對(duì)經(jīng)一年以上觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療癥狀無(wú)緩解或加重者，有腎功能損害或出現(xiàn)腰酸、頭暈、乏力等并發(fā)癥者需要外科治療。
一、保守治療
胡桃?jiàn)A綜合征保守治療就是等待觀察，但是一定要定期去醫(yī)院復(fù)診，進(jìn)行相關(guān)的檢查。在臨床上表現(xiàn)為雖有反復(fù)發(fā)作的鏡下血尿或間斷性、短時(shí)無(wú)痛肉眼血尿，但無(wú)貧血、腰痛者，一般隨患兒年齡增長(zhǎng)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪和結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。
二、藥物治療
1、若患者存在直立調(diào)節(jié)障礙，可使用腎上腺素α受體激動(dòng)劑。
2、若存在直立性蛋白尿，可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，如貝那普利、培哚普利、卡托普利等。
3、若需要調(diào)節(jié)血液皮質(zhì)醇水平，可使用醋酸氟氫可的松。
三、手術(shù)治療
患者經(jīng)過(guò)嚴(yán)密、經(jīng)常的隨訪，一般隨訪至少兩年或者更長(zhǎng)時(shí)間，主要是根據(jù)癥狀的進(jìn)展，病人的病情越來(lái)越重，比如經(jīng)常性的血尿，導(dǎo)致病人出現(xiàn)消瘦、貧血，甚至出現(xiàn)腎功能損害，就要選擇合適的時(shí)機(jī)，積極進(jìn)行手術(shù)治療，手術(shù)方式有以下幾種：
1、人造血管環(huán)繞腎靜脈外支架支撐固定術(shù)：人造血管環(huán)繞腎靜脈外支架支撐固定術(shù)最大的優(yōu)點(diǎn)是不切斷動(dòng)脈或靜脈，僅游離腎靜脈, 故創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、設(shè)計(jì)巧妙、療效滿意，是治療胡桃?jiàn)A綜合征的理想方法。
2、腎靜脈分流術(shù)：主要包括脾腎靜脈旁路術(shù)和LRV-VC轉(zhuǎn)位術(shù)，但是由于LRV排入門(mén)靜脈系統(tǒng)，LRV高壓風(fēng)險(xiǎn)始終存在。另外還有因缺血和撕裂造成脾臟損害的風(fēng)險(xiǎn)。
3、腸系膜下-性腺靜脈旁路術(shù)：腸系膜下-性腺靜脈旁路術(shù)，避免了腎再灌注損傷和LRV高壓的風(fēng)險(xiǎn)，它降低了脾切除的風(fēng)險(xiǎn)，也避開(kāi)了胰腺位置的干擾，這種微創(chuàng)手術(shù)有減少疼痛、縮短住院時(shí)間、改善切口外觀和縮短康復(fù)期等優(yōu)點(diǎn)。
一、保守治療
胡桃?jiàn)A綜合征保守治療就是等待觀察，但是一定要定期去醫(yī)院復(fù)診，進(jìn)行相關(guān)的檢查。在臨床上表現(xiàn)為雖有反復(fù)發(fā)作的鏡下血尿或間斷性、短時(shí)無(wú)痛肉眼血尿，但無(wú)貧血、腰痛者，一般隨患兒年齡增長(zhǎng)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪和結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。
二、藥物治療
1、若患者存在直立調(diào)節(jié)障礙，可使用腎上腺素α受體激動(dòng)劑。
2、若存在直立性蛋白尿，可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，如貝那普利、培哚普利、卡托普利等。
3、若需要調(diào)節(jié)血液皮質(zhì)醇水平，可使用醋酸氟氫可的松。
三、手術(shù)治療
患者經(jīng)過(guò)嚴(yán)密、經(jīng)常的隨訪，一般隨訪至少兩年或者更長(zhǎng)時(shí)間，主要是根據(jù)癥狀的進(jìn)展，病人的病情越來(lái)越重，比如經(jīng)常性的血尿，導(dǎo)致病人出現(xiàn)消瘦、貧血，甚至出現(xiàn)腎功能損害，就要選擇合適的時(shí)機(jī)，積極進(jìn)行手術(shù)治療，手術(shù)方式有以下幾種：
1、人造血管環(huán)繞腎靜脈外支架支撐固定術(shù)：人造血管環(huán)繞腎靜脈外支架支撐固定術(shù)最大的優(yōu)點(diǎn)是不切斷動(dòng)脈或靜脈，僅游離腎靜脈, 故創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、設(shè)計(jì)巧妙、療效滿意，是治療胡桃?jiàn)A綜合征的理想方法。
2、腎靜脈分流術(shù)：主要包括脾腎靜脈旁路術(shù)和LRV-VC轉(zhuǎn)位術(shù)，但是由于LRV排入門(mén)靜脈系統(tǒng)，LRV高壓風(fēng)險(xiǎn)始終存在。另外還有因缺血和撕裂造成脾臟損害的風(fēng)險(xiǎn)。
3、腸系膜下-性腺靜脈旁路術(shù)：腸系膜下-性腺靜脈旁路術(shù)，避免了腎再灌注損傷和LRV高壓的風(fēng)險(xiǎn)，它降低了脾切除的風(fēng)險(xiǎn)，也避開(kāi)了胰腺位置的干擾，這種微創(chuàng)手術(shù)有減少疼痛、縮短住院時(shí)間、改善切口外觀和縮短康復(fù)期等優(yōu)點(diǎn)。
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