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    無(wú)脈絡(luò)膜癥是什么原因引起的

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    病情描述:

    無(wú)脈絡(luò)膜癥是什么原因引起的

    姜發(fā)綱
    姜發(fā)綱主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

    擅長(zhǎng): 青光眼疾病、眼外傷、眼眶病的診斷和治療,對(duì)復(fù)雜類(lèi)型的青光眼、眼眶骨折、眼眶腫瘤、神經(jīng)性眼病、甲狀腺相關(guān)眼病等有獨(dú)到的理解和豐富的經(jīng)驗(yàn)。

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    無(wú)脈絡(luò)膜癥的遺傳致病因素已被公認(rèn),其機(jī)制未明,此外免疫因素和生化缺失也是發(fā)病機(jī)制,僅好發(fā)于男性,有無(wú)脈絡(luò)膜癥家族史者、父母近親結(jié)婚者、視網(wǎng)膜色素上皮層編碼基因突變者更易發(fā)生無(wú)脈絡(luò)膜癥,可能與近親結(jié)婚、X射線等因素有關(guān)。
    一、主要病因
    1、遺傳因素:無(wú)脈絡(luò)膜癥為X染色體隱性遺傳已被公認(rèn),其機(jī)制尚未闡明。男性發(fā)病,且為進(jìn)行性,女性為基因攜帶者。
    2、免疫因素:從組織學(xué)和超微結(jié)構(gòu)中發(fā)現(xiàn)有巨噬細(xì)胞吞噬色素和光感受器外節(jié),在吞噬的色素中有關(guān)蛋白質(zhì)可能引起過(guò)敏反應(yīng),使脈絡(luò)膜間質(zhì)崩潰、Bruch膜和血管消失從而導(dǎo)致脈絡(luò)膜全層萎縮。
    3、生化缺陷:生化測(cè)定發(fā)現(xiàn)有環(huán)磷酸鳥(niǎo)苷降低,考慮可能是生化缺陷導(dǎo)致的。
    二、誘發(fā)因素
    由于無(wú)脈絡(luò)膜癥為遺傳病,故誘發(fā)因素可為暴露在誘發(fā)環(huán)境中,如X射線。
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