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    先天性巨結腸的表現

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    病情描述:

    先天性巨結腸的表現

    賈晉榮
    賈晉榮副主任醫(yī)師山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院

    擅長: 小兒普外科、泌尿外科常見疾病的診斷與治療,如小兒隱睪癥、先天性并指多指畸形、先天性巨結腸、先天性十二指腸閉鎖、先天性拇外翻、先天性泌尿系畸形、先天性直腸肛管畸形、先天性肌性斜頸、先天性肛門閉鎖等。

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    先天性巨結腸又稱無神經節(jié)細胞癥,是結直腸肌間神經叢中的神經節(jié)細胞先天性缺乏導致的一種疾病。由于結直腸缺乏神經節(jié)細胞,所以腸道沒有正常的舒張、收縮功能,始終處于痙攣收縮的狀態(tài),影響患兒正常的排便,可能出現胎便排出不正常、頑固便秘等癥狀,說明如下:
    1、胎便排出不正常:典型患兒在生后即出現胎便排出不正常,正常新生兒生后24小時內即有胎便排出,而巨結腸患兒,可能生后48小時后才有少量排胎便排出,而且生后很快就出現腸梗阻癥狀,出現嘔吐、腹脹,甚至導致小腸結腸炎(一種非常嚴重的腸道炎癥),如不處理,還可能出現腸穿、腹膜炎等嚴重并發(fā)癥,需要緊急處理。
    2、頑固便秘:有些癥狀較輕的患兒,可能新生兒期癥狀不嚴重,腸梗阻癥狀靠開塞露或灌腸能夠解決,但是隨著患兒年齡的增長,以及病變的進一步發(fā)展,還是會出現比較頑固的便秘,而且這種患兒的營養(yǎng)狀況往往偏差(偏瘦)。
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