視神經(jīng)脊髓炎譜系病的診斷標(biāo)準(zhǔn)
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病情描述：
視神經(jīng)脊髓炎譜系病的診斷標(biāo)準(zhǔn)
楊燃主任醫(yī)師開(kāi)封市中心醫(yī)院
擅長(zhǎng): 腦梗塞、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、腦血管病、急性腦血管病、腦血管畸形、腦血管痙攣、腦血管瘤等各種腦血管病的診治、急救以及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、重癥肌無(wú)力、肌病、周圍神經(jīng)病、癡呆等的診治。
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視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSD）是2007年提出的概念，2015年IPND制定了新的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)，取消了視神經(jīng)脊髓炎的單獨(dú)定義，將視神經(jīng)脊髓炎整合入更廣泛的NMOSD范疇中。NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)分為AQP4-IgG（+）的診斷標(biāo)準(zhǔn)，以及AQP4-lgG（-）或者無(wú)法測(cè)的NMOSD的診斷標(biāo)準(zhǔn)。NMOSD一共有六大核心癥狀：1、視神經(jīng)炎癥狀；2、急性脊髓炎癥狀；3、極后區(qū)綜合癥；4、急性腦干綜合癥；5、發(fā)作性睡病或其他急性間腦的綜合癥，而且伴 NMOSD典型間腦病灶；6、大腦綜合癥，伴有NMOSD特征性大腦病變。對(duì)于AQP4-lgG陽(yáng)性的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)一共三條：一、至少1個(gè)核心臨床特征；二、AQP4-lgG（+）；三、除外其他診斷。對(duì)于AQP4-lgG（-）或者無(wú)檢測(cè)條件時(shí)，要求：一、至少2個(gè)核心臨床特征，并且符合至少1個(gè)核心臨床特征為視神經(jīng)炎、長(zhǎng)節(jié)段橫貫性急性脊髓炎和極后區(qū)綜合癥；至少有2個(gè)核心臨床特征的空間播散；符合磁共振的相應(yīng)要求，且臨床特征要有配得上的相應(yīng)病灶，比如脊髓炎要有磁共振病灶。二、AQP4-lgG（-）或沒(méi)法測(cè)。三、除外其他診斷。
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