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原發(fā)性骨髓纖維化是骨髓增殖性腫瘤一個(gè)亞型屬于癌癥，原發(fā)性骨髓纖維化主要是由于骨髓中巨核細(xì)胞、粒細(xì)胞以及纖維組織大量增生導(dǎo)致。
臨床表現(xiàn)包括乏力、低熱、盜汗、骨痛等，部分患者會(huì)出現(xiàn)脾臟增大引起的相關(guān)癥狀，包括腹脹、食欲減退。
治療上可以選擇靶向藥物蘆可替尼治療或者干擾素、羥基脲治療，如果患者有明顯貧血可以根據(jù)情況選擇EPO、免疫調(diào)節(jié)藥物、雄激素、激素等藥物對(duì)癥治療。
高危的原發(fā)性骨髓纖維化患者建議盡早進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植，部分患者通過造血干細(xì)胞移植可以得到治愈。