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    什么是xp癥

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    病情描述:

    什么是xp癥

    吳劍波
    吳劍波主任醫(yī)師武漢大學(xué)中南醫(yī)院

    擅長(zhǎng): 梅毒、尖銳濕疣、帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛、痤瘡、甲癬、濕疹、尋常疣的疾病的診治。

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    XP癥就是著色性干皮病英文名字縮寫(xiě),著色性干皮病是比較罕見(jiàn)的遺傳性疾病,屬于常染色體隱性遺傳,主要的基因缺陷就是核酸內(nèi)切酶的缺陷,這個(gè)酶的缺陷就會(huì)導(dǎo)致人體DNA,也就是遺傳物質(zhì)受到損傷之后難以修復(fù)。
    在日光紫外線照射之下,紫外線就會(huì)對(duì)皮膚當(dāng)中的細(xì)胞核酸DNA造成損傷,正常人可以通過(guò)核酸內(nèi)切酶進(jìn)行修復(fù),而有著色性干皮病的人內(nèi)切酶修復(fù)功能喪失,就很容易出現(xiàn)DNA異常,就容易誘發(fā)細(xì)胞惡變,從而產(chǎn)生癌癥。著色性干皮癥主要是發(fā)生在有遺傳缺陷的兒童和青少年,主要是在曝光部位出現(xiàn)多發(fā)的皮膚惡性腫瘤,開(kāi)始可能只是些紅斑、丘疹、斑點(diǎn)等,時(shí)間久了之后就容易出現(xiàn)基底細(xì)胞癌、鱗癌、黑色素瘤等。很多患者都會(huì)在青年時(shí)