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新生兒膽道閉鎖的典型表現(xiàn)，出生時并沒有明顯的黃疸，胎糞色澤也表現(xiàn)為正常。生后1-2個星期皮膚開始出現(xiàn)黃染并呈漸進(jìn)性加重，逐漸呈棕綠色。隨著病情的進(jìn)展眼淚和唾液也可以黃染，會出現(xiàn)肝臟腫大、質(zhì)地硬，后期可以出現(xiàn)腹水。初期營養(yǎng)狀況尚好，病久因?yàn)槟c道缺乏膽汁影響脂肪及脂溶性維生素的吸收，小兒會出現(xiàn)逐漸衰弱、精神差、皮膚騷癢，可有鼻衄等凝血功能障礙的表現(xiàn)。還會出現(xiàn)尿色深黃、尿檢膽紅素高、無尿膽原、糞便呈白陶土色。血總膽紅素會明顯增高，因?yàn)槭悄懙罒o法排泄而致的結(jié)合膽紅素增高，不會引起膽紅素腦病。