陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是什么病
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病情描述：
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是什么病
張桂紅副主任醫(yī)師哈爾濱市第一醫(yī)院
擅長(zhǎng): 慢性腎炎以及慢性腎衰竭、腎病綜合征、高血壓腎病、慢性腎功能衰竭、急性腎盂腎炎、急性腎衰竭、慢性腎病、囊性腎病的診斷及治療。
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性溶血性疾病，該病源于造血干細(xì)胞PIG-A基因突變，引起一組通過(guò)糖肌醇磷脂(GPI)連接在細(xì)胞表面的膜蛋白的缺失，導(dǎo)致細(xì)胞性能發(fā)生變化。異常細(xì)胞缺乏GPI連接蛋白，從而對(duì)補(bǔ)體敏感，也因而引起相應(yīng)的臨床現(xiàn)象，主要臨床表現(xiàn)有血管內(nèi)溶血、潛在的造血功能衰竭和血栓形成傾向。
治療方法包括對(duì)癥支持治療、糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、骨髓移植及對(duì)癥治療。
治療方法包括對(duì)癥支持治療、糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、骨髓移植及對(duì)癥治療。
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