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右腎錯構瘤主要是由血管、平滑肌和脂肪組織所構成的腎內錯構瘤，有的人認為屬于多向分化的間胚葉腫瘤。主要發(fā)生于成年人，平均發(fā)病年齡為40歲左右，女性較為多見，有1/3的患者可合并結節(jié)性硬化癥。
其大體觀察腎內球形瘤塊，邊界清楚，切面呈多彩狀，黃白相間，容易見到出血，與腎細胞癌無明顯差異。在顯微鏡下，腫瘤組織由畸形的血管、梭形平滑肌束和脂肪組織所構成，三種成分的比例可有明顯的差異，腫瘤內的平滑肌成分可出現(xiàn)一定的異型性。在臨床中，主要是以手術切除治療為主，術后密切隨診，定期復查。