先天性免疫缺陷病原因
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先天性免疫缺陷病原因

賴建銘主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
擅長(zhǎng): 兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年型皮肌炎、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、小兒類風(fēng)濕病、小兒紫癜性腎炎、小兒風(fēng)濕熱、小兒IgA腎病、先天性腎上腺增生,以及不明原因的新生兒發(fā)熱等。
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先天性免疫缺陷病是因?yàn)楹瓦z傳有關(guān)的各種先天性的在免疫細(xì)胞發(fā)育階段發(fā)生異常導(dǎo)致免疫細(xì)胞缺失引起的先天免疫系統(tǒng)發(fā)育不全而導(dǎo)致機(jī)體免疫力低下的常發(fā)生在嬰幼兒,以反復(fù)感染為主要表現(xiàn)的一種少見病。常見分類及原因有:1.特異性免疫缺陷?。海?)由于B細(xì)胞發(fā)育階段缺陷導(dǎo)致免疫球蛋白水平降低或缺失引起的B細(xì)胞缺陷性疾??;(2)先天性胸腺發(fā)育不全或某些酶缺乏引起的T細(xì)胞缺陷性疾??;(3)淋巴干細(xì)胞發(fā)育階段病變導(dǎo)致T、B細(xì)胞都嚴(yán)重缺失引起的T和B細(xì)胞聯(lián)合缺陷性疾病;2.非特異性免疫缺陷病:又根據(jù)缺失的成分分為吞噬細(xì)胞功能障礙和補(bǔ)體成分缺陷的非特異性免疫缺陷病。
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