先天性免疫缺陷病原因
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先天性免疫缺陷病原因
賴建銘主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
擅長: 兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年型皮肌炎、幼年特發(fā)性關節(jié)炎、小兒類風濕病、小兒紫癜性腎炎、小兒風濕熱、小兒IgA腎病、先天性腎上腺增生，以及不明原因的新生兒發(fā)熱等。
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先天性免疫缺陷病是因為和遺傳有關的各種先天性的在免疫細胞發(fā)育階段發(fā)生異常導致免疫細胞缺失引起的先天免疫系統(tǒng)發(fā)育不全而導致機體免疫力低下的常發(fā)生在嬰幼兒，以反復感染為主要表現(xiàn)的一種少見病。常見分類及原因有：1.特異性免疫缺陷病：（1）由于B細胞發(fā)育階段缺陷導致免疫球蛋白水平降低或缺失引起的B細胞缺陷性疾??；（2）先天性胸腺發(fā)育不全或某些酶缺乏引起的T細胞缺陷性疾??；（3）淋巴干細胞發(fā)育階段病變導致T、B細胞都嚴重缺失引起的T和B細胞聯(lián)合缺陷性疾??；2.非特異性免疫缺陷?。河指鶕?jù)缺失的成分分為吞噬細胞功能障礙和補體成分缺陷的非特