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    淋巴管平滑肌瘤病是什么病
    2023-04-18 22:05:58收聽-
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    淋巴管平滑肌瘤病是什么病
    語(yǔ)音內(nèi)容
    淋巴管平滑肌瘤病主要是一種以淋巴管壁,或淋巴結(jié)內(nèi)有增生平滑肌的淋巴管的疾病,本病主要多見于婦女,一般開始于盆腔或腹膜后的淋巴管,順著胸導(dǎo)管向心臟方向延伸,一般會(huì)累及淋巴管和肺實(shí)質(zhì),引起肺動(dòng)脈高壓癥。
    臨床上患者多表現(xiàn)出乳糜腹水、乳糜胸和右心衰竭等癥狀,但也有局限于淋巴管、淋巴結(jié),或肺部的臨床癥狀。除此之外,患者典型的胸部影像學(xué)檢查是可以看出雙肺呈彌漫分布的薄壁小囊腫。
    淋巴管平滑肌瘤病的發(fā)病原因尚不十分明確,許多研究認(rèn)為淋巴管平滑肌瘤病主要與結(jié)節(jié)性硬化綜合征關(guān)系密切。在臨床上通常對(duì)于此病采取對(duì)癥支持性治療,有時(shí)會(huì)選擇手術(shù)切除治療或激素治療,必要時(shí)會(huì)做肺移植。
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