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    淋巴管平滑肌瘤病是什么病
    2023-04-18 22:05:58收聽-
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    淋巴管平滑肌瘤病是什么病
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    淋巴管平滑肌瘤病主要是一種以淋巴管壁,或淋巴結內有增生平滑肌的淋巴管的疾病,本病主要多見于婦女,一般開始于盆腔或腹膜后的淋巴管,順著胸導管向心臟方向延伸,一般會累及淋巴管和肺實質,引起肺動脈高壓癥。
    臨床上患者多表現(xiàn)出乳糜腹水、乳糜胸和右心衰竭等癥狀,但也有局限于淋巴管、淋巴結,或肺部的臨床癥狀。除此之外,患者典型的胸部影像學檢查是可以看出雙肺呈彌漫分布的薄壁小囊腫。
    淋巴管平滑肌瘤病的發(fā)病原因尚不十分明確,許多研究認為淋巴管平滑肌瘤病主要與結節(jié)性硬化綜合征關系密切。在臨床上通常對于此病采取對癥支持性治療,有時會選擇手術切除治療或激素治療,必要時會做肺移植。
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