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肺纖維化基本上在早期的時候可能沒有什么癥狀，所以起病比較隱匿。然后隨著病情的進展，可能出現(xiàn)一些癥狀，比如咳嗽，以干咳為主。隨著纖維化加重，開始出現(xiàn)進行性呼吸困難，最初主要表現(xiàn)為活動后的呼吸困難，也就是活動需要增加氧氣的時候，肺儲備功能的下降，然后逐漸出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難。
當然，還出現(xiàn)長期缺氧的體征，像杵狀指，就是指端末梢的甲床紫紺、變形。然后到終末期的時候，可能會伴隨缺氧的頭暈、口唇發(fā)紺、活動受限。還有一些肺纖維化本身，就是引起肺間質(zhì)纖維化的原發(fā)病癥狀，像自身免疫病的癥狀。