重癥聯(lián)合免疫缺陷病包括哪些
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重癥聯(lián)合免疫缺陷病包括哪些
賴建銘主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
擅長: 兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年型皮肌炎、幼年特發(fā)性關節(jié)炎、小兒類風濕病、小兒紫癜性腎炎、小兒風濕熱、小兒IgA腎病、先天性腎上腺增生，以及不明原因的新生兒發(fā)熱等。
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可分為X-性聯(lián)遺傳型、常染色體隱性遺傳型及散發(fā)型，為多基因遺傳病，T細胞和B細胞介導的免疫過程均有缺陷，伴性染色體或常染色體隱性遺傳方式遺傳，表現(xiàn)為對細菌、病毒、真菌等各種病原體抵抗力差，易受累系統(tǒng)為呼吸道感染所致咳嗽、咳痰，消化道受累致腹瀉，鼻竇也常被感染，也可見持續(xù)性皮膚、粘膜的真菌感染，部分患兒接種疫苗過程中也可發(fā)生感染，常常伴隨生長發(fā)育障礙。
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