小兒脊髓性肌萎縮的治療方法有哪些
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病情描述：
小兒脊髓性肌萎縮的治療方法有哪些
楊思達(dá)主任醫(yī)師廣州市婦女兒童醫(yī)療中心
擅長: 兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病診治、兒童神經(jīng)危重癥救治、兒童神經(jīng)電生理評估。
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小兒脊髓性肌萎縮目前的主要處理原則為預(yù)防或?qū)ΠY支持治療各種嚴(yán)重肌無力產(chǎn)生的并發(fā)癥。目前并無特效治療方法，但綜合治療已可使嚴(yán)重病例延長生命、輕型病例的生活質(zhì)量大為改善。
一、一般治療
1、呼吸支持治療，對咳嗽無力者要幫助翻身、拍背、吸痰，也可用化痰藥物；對呼吸困難者可考慮檢查肺功能、咳嗽流量峰值與睡眠圖，給予夜間間斷性(不得已時(shí)持續(xù))非侵襲性通氣支持，如小面罩、新的小型可攜帶正壓呼吸器及脈沖測氧儀等，以預(yù)防感染。
2、為保證足夠營養(yǎng)，對喂養(yǎng)困難而易于發(fā)生吸入者，可考慮行經(jīng)皮胃造瘺和胃底折術(shù)，便秘可食用多纖維食物與充分飲水而緩解。
二、藥物治療
1、臨床一般用三磷酸腺苷二鈉片、肌苷片對癥治療肌無力癥狀。
2、需要使用B族維生素，主要作用是營養(yǎng)神經(jīng)，代表藥物有甲鈷胺片等。
三、手術(shù)治療
較大兒童的畸形可選擇性手術(shù)治療。脊柱側(cè)彎嚴(yán)重者可考慮手術(shù)治療，但手術(shù)時(shí)間至關(guān)重要，只有肺功能相對正常時(shí)才有望進(jìn)行手術(shù)。脊柱融合術(shù)后，脊柱側(cè)彎的程度將明顯改善，同時(shí)肺活量、坐、平衡以及舒適感也明顯改善。
四、物理治療
對小兒脊髓性肌萎縮患兒實(shí)施專業(yè)理療，可使部分患兒減輕關(guān)節(jié)攣縮的痛苦，改善其生活質(zhì)量。對于嚴(yán)重肌肉萎縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮、疼痛的患兒，理療能夠改善關(guān)節(jié)疼痛癥狀，主要方法包括超短波療法等。
五、心理治療
由于小兒脊髓性肌萎縮患兒可因癥狀出現(xiàn)異常情緒，如抑郁等，進(jìn)而造成精神心理問題，故心理治療尤為重要。
六、其他治療
隨著相關(guān)基因的確認(rèn)及深入研究，基因治療或體外基因活化治療將是非常有希望的治療手段。
一、一般治療
1、呼吸支持治療，對咳嗽無力者要幫助翻身、拍背、吸痰，也可用化痰藥物；對呼吸困難者可考慮檢查肺功能、咳嗽流量峰值與睡眠圖，給予夜間間斷性(不得已時(shí)持續(xù))非侵襲性通氣支持，如小面罩、新的小型可攜帶正壓呼吸器及脈沖測氧儀等，以預(yù)防感染。
2、為保證足夠營養(yǎng)，對喂養(yǎng)困難而易于發(fā)生吸入者，可考慮行經(jīng)皮胃造瘺和胃底折術(shù)，便秘可食用多纖維食物與充分飲水而緩解。
二、藥物治療
1、臨床一般用三磷酸腺苷二鈉片、肌苷片對癥治療肌無力癥狀。
2、需要使用B族維生素，主要作用是營養(yǎng)神經(jīng)，代表藥物有甲鈷胺片等。
三、手術(shù)治療
較大兒童的畸形可選擇性手術(shù)治療。脊柱側(cè)彎嚴(yán)重者可考慮手術(shù)治療，但手術(shù)時(shí)間至關(guān)重要，只有肺功能相對正常時(shí)才有望進(jìn)行手術(shù)。脊柱融合術(shù)后，脊柱側(cè)彎的程度將明顯改善，同時(shí)肺活量、坐、平衡以及舒適感也明顯改善。
四、物理治療
對小兒脊髓性肌萎縮患兒實(shí)施專業(yè)理療，可使部分患兒減輕關(guān)節(jié)攣縮的痛苦，改善其生活質(zhì)量。對于嚴(yán)重肌肉萎縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮、疼痛的患兒，理療能夠改善關(guān)節(jié)疼痛癥狀，主要方法包括超短波療法等。
五、心理治療
由于小兒脊髓性肌萎縮患兒可因癥狀出現(xiàn)異常情緒，如抑郁等，進(jìn)而造成精神心理問題，故心理治療尤為重要。
六、其他治療
隨著相關(guān)基因的確認(rèn)及深入研究，基因治療或體外基因活化治療將是非常有希望的治療手段。
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